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α-1 抗胰蛋白酶缺乏

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
肝细胞癌（HCC）	存在差异	中
有肝硬化的PI*ZZ患者发生HCC的风险相对较高。[3] 应当监测甲胎蛋白 (AFP) 水平和肝功能检查 (LFT)，水平升高时应进行腹部 CT 检查。治疗将取决于分期和预后，并可能包括切除或肝移植。[85] Hepatoma
坏死性脂膜炎	存在差异	低
AAT 缺乏症可以引起坏死性脂膜炎（多病灶的红斑性非瘙痒型皮损，中部有溃疡并排出浆脓性渗出物），尽管这并不常见。[3] 这些患者的患病率估计为 1/1000。[86] 没有明确的年龄组，但更常见于 30 至 60 岁。检查包括皮肤活检和AAT 缺乏症检测。不需要皮质类固醇或者抗生素，而戒烟和AAT强化是主要的治疗方式。[3]
肉芽肿性多血管炎	存在差异	低
多项研究已表明 c-ANCA（尤其是在肉芽肿性多血管炎中）与 AAT 缺乏症存在相关性。[87][88] 发生这种并发症的机制被认为涉及AAT所具有的一种对于丝氨酸蛋白酶-3（PR-3）的拮抗性。此外，血管炎的过程一旦开始，PI*ZZ变异体实际上对这些过程是有损伤效应的。[89] 肉芽肿性多血管炎通常会影响中年患者，并可能表现为咯血、血尿症、呼吸短促、咳嗽、鼻窦疾病、紫癜斑、异常的胸部 X 线/CT 扫描、异常的尿液分析结果，以及异常的肾功能。检查则包括肺和肾脏活检、ANCA试验、以及AAT 缺乏症试验。美国胸科学会/欧洲呼吸学会课题组并未对AAT 缺乏症患者血管炎的治疗给出任何建议。 Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's)

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