BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

主要的危险因素是暴露于辐射和工业溶剂的病史。

全身症状（体重减轻、盗汗、低热、恶病质、疲乏和瘙痒）

原发性骨髓纤维化患者的细胞更新率较高，导致以这些全身症状为表现的高分解代谢状态。贫血也会导致疲乏。

脾肿大 ± 肝肿大

几乎每位原发性骨髓纤维化患者在诊断时都存在脾肿大。如果未检出脾肿大，应考虑其他临床病因。脾肿大的程度不同，但通常较明显。由于脾脏肿大的速度不同，所以脾脏大小不能表明疾病的持续时间。[11]

脾肿大可导致早饱、广泛的腹部不适以及 LUQ 不适。脾梗死、脾周围炎或包膜下血肿可导致重度 LUQ 或左肩部疼痛。

大约 50% 的患者初期会出现肝肿大，其程度总是小于脾肿大，但通常与脾肿大的严重程度成正比。

罕见 查看所有

髓外造血特征

根据累及的器官或病灶，髓外造血可导致大出血（GI 道、咯血、血尿）、脊髓压迫症、局灶性癫痫发作、脑肿瘤的相关症状、腹水、心包或胸膜腔积液以及呼吸衰竭。

其他诊断因素

罕见 查看所有

门静脉高压的特征

可能是因脾门静脉血流显著增加和肝血管顺应性降低而导致的。

可发生腹水、食管和胃静脉曲张、GI 出血和肝性脑病。还可能发生肝或门静脉血栓。

肺动脉高压症状

呼吸短促 (SOB)、疲乏、先兆昏厥。因肺动脉高血压（一种髓外造血的表现）导致。

关节和骨痛

骨硬化的表现。

听力受损

因耳硬化引起。一种令人关注、但通常很少出现的症状。

出血

出血严重程度有很大差异，从轻微的皮肤瘀点到重度、威胁生命的 GI 出血。可能出现血小板功能障碍、获得性第五因子缺乏、血小板减少症和 DIC，导致出血。

感染

因体液免疫异常导致。肺炎是最常见的感染。

危险因素

强 查看所有

放射性接触

钍造影剂是一种含有放射性化合物二氧化钍颗粒的混悬液，在上世纪 30 至 50 年代的 X 线诊断中作为造影剂使用。由于会释放 α 粒子，钍造影剂被发现具有极高的致癌性。[8]注射药物后，药物分布于肝、脾、淋巴结和骨髓。在最初被吸收后，药物会缓慢地进行重新分布。生物半衰期估计为 22 年。

在广岛幸存者中观察到的原发性骨髓纤维化的发病率是预期发病率的 15 至 20 倍。[5]

接触工业溶剂

苯、甲苯和许多其他芳香族溶剂与恶性血液肿瘤（包括原发性骨髓纤维化）相关。[6]

弱 查看所有

年龄 ＞ 65 岁

与其他慢性骨髓增生性疾病相比，骨髓纤维化在确诊时的中位年龄更高，为 65 岁（范围 15-94 岁）。

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