BMJ Best Practice

检查

检查
结果

FBC 分类计数

检查

通常作为第一项辅助检查。出现贫血或其他血细胞减少则提示进行外周血涂片检查。

贫血是最常见的血细胞减少性疾病。白细胞和血小板计数可能较低、正常或较高(与脾脏大小无关)。

血小板增多症比血小板减少症更常见。15% 的患者中观察到 DIC,表现为血小板减少、凝血因子减少以及纤维蛋白降解产物增加。

结果

贫血;正常或异常的细胞计数

外周血涂片

检查

对特发性骨髓纤维化不具有特异性,但如果缺乏这些相应的变化,则应慎重做出(PMF)临床诊断。外周血涂片显示泪滴样红细胞(黑色箭头)、2 个有核红细胞(红色箭头)和一个中幼粒细胞(蓝色箭头)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 外周血涂片显示泪滴样红细胞(黑色箭头)、2 个有核红细胞(红色箭头)和一个中幼粒细胞(蓝色箭头)(图片)由 A. Emadi 和 J.L.Spivak;经获准使用 [Citation ends].

结果

泪滴样红细胞;血液循环中出现晚幼粒细胞、中幼粒细胞、早幼粒细胞、原粒细胞和有核红细胞

骨髓穿刺

检查

存在骨髓纤维化对诊断特发性骨髓纤维化是非常重要的,而且通常会导致“干抽”,即正确进针后抽取不到骨髓。

结果

不能抽吸到骨髓(“干抽”)

骨髓活组织检查

检查

骨髓纤维化(网硬蛋白沉积增加)骨髓活组织检查显示网硬蛋白沉积增加[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 骨髓活组织检查显示网硬蛋白沉积增加(图片)由 A. Emadi 和 J.L.Spivak;经获准使用 [Citation ends].对诊断原发性骨髓纤维化十分重要。骨髓细胞可能因三系细胞增生以及成红细胞和巨核细胞岛的形成而增加,也可能因散在的骨髓增生区嵌入胶原基质而降低,或因明显的骨髓硬化和残留的巨核细胞岛而表现为发育不全。骨髓环钻活组织检查显示巨核细胞增生和簇集性分布[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 骨髓环钻活组织检查显示巨核细胞增生和簇集性分布(图片)由 A. Emadi 和 J.L.Spivak;经获准使用 [Citation ends].

结果

骨髓纤维化


需要考虑的检查

检查
结果

外周血中的 JAK2 V617F 突变

检查

对原发性骨髓纤维化 (PMF) 不具有诊断性,因为仅在 50% 的 PMF 患者中测试为阳性。[10]

结果

阳性

BCR-ABL PCR(断裂点簇集区-阿伯尔森 [BCR-ABL] 聚合酶链反应 [PCR])

检查

排除慢性髓性白血病。

结果

阴性

骨髓检查中的染色体评估

检查

这些异常对原发性骨髓纤维化是非诊断性的,而且在大多数患者中并不存在。

结果

细胞遗传学异常包括 13q-、20q-、9 三体、8 三体、12p- 以及 1 号和 7 号染色体异常。

CD34+ 细胞计数

检查

循环中 CD34+ 细胞增加是该病的特征之一,但并不是诊断性的。

结果

升高

抗核抗体

检查

自身免疫性现象是原发性骨髓纤维化 (PMF) 的特征。

结果

升高

类风湿因子滴度

检查

自身免疫性现象是原发性骨髓纤维化 (PMF) 的特征。

结果

升高

补体水平

检查

补体激活是原发性骨髓纤维化 (PMF) 的特征。

结果

补体激活

Coombs 试验

检查

如果没有明显的结缔组织病,但 Coombs 试验呈阳性,应怀疑原发性骨髓纤维化 (PMF)。

结果

阳性

超声心动图

检查

肺动脉高压是一种髓外造血的表现。

结果

主肺动脉扩张

对可疑病灶的超声检查

检查

可能有助于发现髓外造血。

结果

髓外造血的证据

锝 99 扫描

检查

锝 99(Tc 99m 硫胶体)扫描可发现肺部髓外造血。

结果

髓外造血的证据

可疑部位的 CT 检查

检查

可能有助于发现髓外造血。

结果

髓外造血的证据

可疑部位的 MRI 检查

检查

用于检查脊髓髓外造血。

结果

髓外造血的证据

血清尿酸

检查

有高尿酸血症的男性患者血清尿酸水平可能 > 416 μmol/L (> 7 mg/dL),而女性患者可能 > 357 μmol/L (> 6 mg/dL)。

结果

正常或者升高


使用此内容应接受我们的免责声明