欢迎访问BMJ临床实践/BMJ Best Practice

BMJ Best Practice

骨髓纤维化

菜单  关闭

并发症

查看所有 

并发症 table
并发症	时间表	可能性
髓外造血导致的髓样化生	长期	高
最常见于脾脏和肝脏，可发生在任何部位并影响器官或组织功能。髓样化生在某些患者中比在其他患者中更为活跃，原因尚不清楚。腹膜受累可导致腹水。硬膜外受累可导致脊髓压迫症。腹膜后受累可导致梗阻性尿道疾病或门静脉高压。肺髓外造血会导致肺动脉高压。
贫血	存在差异	高
导致贫血的原因包括：无效红细胞生成、与脾肿大相关的血浆容量增加所导致的血液稀释、GI 失血所导致的缺铁、造血需求增加所导致的叶酸缺乏、自身免疫或脾功能亢进所导致的溶血、以及维生素 B6 缺乏（罕见）。某些患者的红细胞生成素水平低于所表现的贫血的程度，在这种情况下，需排除血液稀释的因素。贫血评估
大出血	存在差异	高
由于血小板减少症和血小板功能障碍所导致。
感染	存在差异	高
由于白细胞减少所导致。
继发于脾肿大的并发症	存在差异	高
脾肿大是不可避免的，可导致脾梗死、由于易饱造成的营养不良、血浆容量增加、脾功能亢进、门静脉高压、脾静脉血栓、因肿块造成的极度不适及最终的恶病质。脾肿大评估
门静脉高压	存在差异	高
肝肿大与脾肿大相关。肝功能损害通常是髓外造血的后果，这可导致肝纤维化和门静脉高压。
急性白血病/脊髓发育不良	存在差异	中
对于原发性骨髓纤维化 (PMF) 患者，诊断是否转化为白血病往往十分困难，主要是由于外周血中细胞计数异常以及出现未成熟细胞都是疾病过程的一部分，骨髓穿刺经常是“干抽”，而且骨髓活组织检查也可能无法发现白血病的明确证据。[48] 在一项大型的前瞻性研究中，有约 4% 的特发性骨髓纤维化患者被诊断出发生急性白血病转化，所有病例均为髓性白血病。有证据显示，在确诊时循环中原始细胞 ≥ 3% 和血小板计数＜ 100 x 10^9／L (＜ 100,000／μL) 是发生白血病转化的独立预测因子。转化为白血病后患者的总生存期很短，中位生存时间为 2.6 月（范围 0 至 24 个月）。使用致突变药物（例如羟基脲、烷化剂）或照射进行干预治疗可以在多大程度上诱发 PMF 患者发展为急性白血病仍然未知。脾切除术似乎也是急性白血病的诱发因素，其原因尚未查明。白血病概述
高尿酸血症相关的痛风	存在差异	中
高尿酸血症是参与更新的细胞增加的结果。如果不及时治疗，可引起急性痛风。痛风
高尿酸血症相关的肾结石形成	存在差异	中
高尿酸血症是参与更新的细胞增加的结果。如果不及时治疗，可导致肾结石形成。肾结石

使用此内容应接受我们的免责声明。

您没有英文内容的访问权限，如有此需求请联系我们。