BMJ Best Practice

预后

原发性骨髓纤维化 (PMF) 是一种慢性进行性疾病，患者的中位寿命（5.5 年）比真性红细胞增多症和原发性血小板增多症都要短得多。然而，不同患者在基本临床表现方面，如生存期，也存在异质性，其范围从 ＜ 1 年至 ＞ 30 年。

通过对提示不良预后的临床表现进行回顾性分析，已经确定了几个可能对患者的预后和治疗有用的因素，可用于对患者进行诊断时（使用国际预后评分系统 [IPSS]）[17]以及在对患者进行治疗期间（使用动态国际预后评分系统 [DIPSS]）。[4]其中包括发病时的年龄（＞ 64 岁）、贫血 (Hb ＜ 100 g/L [＜ 10 g/dL])、全身症状、WBC 计数异常 (＜ 4 x 10^9/L 或 ＞ 12 x 10^9/L [＜ 4000/μL 或 ＞ 12,000/μL])、血小板减少症、循环中原始细胞的数量 (＞ 1%) 以及某些细胞遗传学异常（-5/del5q、-7/del7q、8 三体、12p-）。

一个经过改良的预测 PMF 总生存期的动态模型 (DIPSS+) 包括核型、血小板计数和对输血的需求等额外的预后性信息。[47]

一项对 PMF 中特异性的、不利的基因突变（ASXL1、EZH2、SRSF2 和 IDH1/2）的分析发现，存在两个或两个以上的突变比单独使用 IPSS 或 DIPSS+ 提供了更准确的预后分层（就生存期和转为急性白血病而言）。[22]然而，对这些突变的测试尚未应用于临床，因此，直到它们得到应用前，应继续使用 IPSS 和 DIPSS+ 来确定个体患者的预后以及制定治疗决策。

死亡原因通常包括骨髓造血衰竭（大出血、贫血或感染）、演变为急性白血病、门静脉高压、心力衰竭、恶病质或伴随器官衰竭的髓样化生。

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