确诊的 MGUS
对于几种常见的症状和实验室检查结果异常,医生会将血清蛋白电泳或免疫固定电泳作为诊断性检查的一部分,几乎所有的 MGUS 病例均是在此时偶然被发现的。一旦诊断为 MGUS,必须恰当地告知患者,该病为癌前病变,但进展的风险相对较低。事实上,单克隆 (M) 蛋白<15 g/L (1.5 g/dL) 以及血清游离轻链比值正常的 MGUS 患者占所有病例的 40% 左右,这些患者发展为多发性骨髓瘤或相关恶性肿瘤的终生概率仅为 2%。[24]Rajkumar SV, Kyle RA, Therneau TM, et al. Serum free light chain ratio is an independent risk factor for progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood. 2005;106:812-817.http://www.bloodjournal.org/content/106/3/812.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15855274?tool=bestpractice.com
有一项研究表明,低风险的 MGUS 患者可能不需要每年接受随访,只需要在出现骨痛、体重减轻、疲劳、出血、排尿异常、反复感染或其他提示疾病进展的新症状时接受随访。[24]Rajkumar SV, Kyle RA, Therneau TM, et al. Serum free light chain ratio is an independent risk factor for progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood. 2005;106:812-817.http://www.bloodjournal.org/content/106/3/812.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15855274?tool=bestpractice.com[28]Bird J, Behrens J, Westin J, et al. UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group (NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Br J Haematol. 2009;147:22-42.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2009.07807.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19673884?tool=bestpractice.com 与此不同,除了日常的医疗保健,高风险的 MGUS 患者可能获益于在初诊后 6 个月时以及之后每年接受随访,这种做法似乎是合理的。根据已发布的 2010 年国际骨髓瘤工作组指南,推荐低风险 MGUS 患者每 2-3 年接受一次随访。对于中危和高危 MGUS 患者,应在 6 个月时进行随访,之后每年随访一次,持续终生。[29]Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, et al; International Myeloma Working Group. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia. 2010;24:1121-1127.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20410922?tool=bestpractice.com
虽然定期随访的价值尚未得到证实,但血清蛋白免疫固定电泳简单易行。对于某些患者,如果及时检测到 M 蛋白水平显著上升,就有可能避免多发性骨髓瘤导致的严重骨骼并发症。由于病情进展的风险差别很大,因此建议对所有年龄组的患者每年进行一次检测,持续终生,以便在肾功能衰竭或病理性骨折等并发症发生之前发现严重疾病。