欢迎访问BMJ临床实践/BMJ Best Practice

BMJ Best Practice

意义未明的单克隆丙种球蛋白病

菜单  关闭

并发症

查看所有 

并发症 table
并发症	时间表	可能性
多发性骨髓瘤	存在差异	低
从 MGUS 到多发性骨髓瘤或其他淋巴增殖性恶性肿瘤的年进展率为 1% 左右。[8][9]单克隆 (M) 蛋白＜1.5 g/dL 以及血清游离轻链比值正常的 MGUS 患者占所有病例的 40% 左右，这些发展为多发性骨髓瘤或相关恶性肿瘤的终生概率仅为 2%。[24]IgG 或 IgA 型 MGUS 患者可能会发展为多发性骨髓瘤，但确切的机制尚不清楚。目前，尚无遗传或分子标记物可用于区分 MGUS 与多发性骨髓瘤或者预测风险。[17][18]目前，正在该领域进行深入研究。诊断是依据存在明确定义的标准，该标准有助于鉴别多发性骨髓瘤与其他和副蛋白产生相关的浆细胞病和 B 细胞恶性肿瘤。初始诊断性检查包括全面的病史采集和体格检查以及用于明确诊断的关键诊断性试验。[34] 5%-10% 的多发性骨髓瘤患者进展缓慢，无症状或终末器官损害，也无需立即治疗。对于这些患者，可将治疗延迟至活动性疾病出现时。然而，如果患者患有活性多发性骨髓瘤，在诊断时就应准备开始治疗。治疗的目标是诱导缓解并延长生存期，同时维持生活质量。所有患者均须接受抗肿瘤诱导治疗。应依据年龄和共存疾病，来确定患者是否适合接受大剂量化疗和移植。多发性骨髓瘤
华氏巨球蛋白血症	存在差异	低
从 IgM型 MGUS 发展为华氏巨球蛋白血症的相对危险度为 46。[22]证据 CIgM 型 MGUS 患者进展为非霍奇金淋巴瘤、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变：有低质量证据表明，对 213 名存在 IgM 型 MGUS 的个体进行为期 6.3 年的随访，发生了 17 例非霍奇金淋巴瘤，6 例瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，3 例慢性淋巴细胞性白血病和 3 例淀粉样变，总共为 29 例患者 (14%)。[20][22]约 15% 的病例具有淋巴结肿大和脾肿大的特征。任何高黏血症的症状和迹象（例如皮肤和黏膜出血、有视觉障碍的视网膜病变以及头痛、头晕、眩晕等神经系统症状）均为重要的临床表现，应采用血浆置换和化疗进行紧急治疗。治疗方案因人而异，包括无症状患者的观察治疗、单药治疗或联合化疗以及干细胞挽救治疗联合大剂量化疗。建议参与临床试验。华氏巨球蛋白血症
淀粉样变	存在差异	低
IgG 或 IgA 型 MGUS 患者可能进展为轻链淀粉样变。证据 CIgM 型 MGUS 患者进展为非霍奇金淋巴瘤、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变：有低质量证据表明，对 213 名存在 IgM 型 MGUS 的个体进行为期 6.3 年的随访，发生了 17 例非霍奇金淋巴瘤，6 例瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，3 例慢性淋巴细胞性白血病和 3 例淀粉样变，总共为 29 例患者 (14%)。[20][22]通常表现为不明原因的体重减轻、乏力以及利尿剂难以治疗的水肿。在发生系统性轻链淀粉样变时，血清和尿液的免疫固定检查证实存在单克隆免疫球蛋白，以及游离轻链比值异常。对淀粉样蛋白沉积物进行活组织检查进行验证至关重要。系统性轻链淀粉样变的确定性治疗包括针对特定患者的清髓性高剂量化疗和干细胞重建，或者化疗。此外，还应对其导致的肾病综合征、心肌病和传导障碍等临床综合征进行适当管理。淀粉样变
慢性淋巴细胞白血病	存在差异	低
IgM 型 MGUS 患者发展为慢性淋巴细胞白血病的风险增加，证据 CIgM 型 MGUS 患者进展为非霍奇金淋巴瘤、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变：有低质量证据表明，对 213 名存在 IgM 型 MGUS 的个体进行为期 6.3 年的随访，发生了 17 例非霍奇金淋巴瘤，6 例瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，3 例慢性淋巴细胞性白血病和 3 例淀粉样变，总共为 29 例患者 (14%)。[20][22] 该疾病为一种血液系统恶性肿瘤，病程多变，随着年龄增长而发生。通常表现为无症状淋巴结肿大或淋巴细胞绝计数偏高（在进行常规全血细胞计数检查时偶然发现）。通过全血细胞计数及分类、血涂片显示涂抹细胞以及流式细胞术检查进行诊断。临床和实验室标准决定了治疗方法和预后。治疗方法包括保守疗法（观观察等待）或化疗。慢性淋巴细胞白血病
非霍奇金淋巴瘤	存在差异	低
IgM 型 MGUS 患者发展为非霍奇金淋巴瘤的风险增加。证据 CIgM 型 MGUS 患者进展为非霍奇金淋巴瘤、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变：有低质量证据表明，对 213 名存在 IgM 型 MGUS 的个体进行为期 6.3 年的随访，发生了 17 例非霍奇金淋巴瘤，6 例瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，3 例慢性淋巴细胞性白血病和 3 例淀粉样变，总共为 29 例患者 (14%)。[20][22]弥漫性大B细胞淋巴瘤是淋巴瘤最常见的类型。非霍奇金淋巴瘤的恶性表型是由于淋巴细胞产生、成熟或作用过程中发生的异常基因突变。突变导致单克隆恶性淋巴细胞的生长优势和扩增。淋巴瘤的类型取决于突变发生在淋巴细胞产生、成熟或作用阶段中的哪个阶段。通过组织（例如淋巴结、骨髓、皮肤）采样进行确诊；依据组织学亚型和症状的严重程度，来选择治疗。R-CHOP-21 （利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松龙）为最常用的化疗方案。非霍奇金淋巴瘤

使用此内容应接受我们的免责声明。

您没有英文内容的访问权限，如有此需求请联系我们。