BMJ Best Practice

病因学

传统上，认为动脉瘤源于动脉粥样硬化性疾病，内膜动脉粥样硬化可伴发 AAA。[16] 后续数据显示，组织金属蛋白酶变化可能降低动脉壁的完整性。[6]

吸烟仍是最重要的危险因素。[1][9][11][17][18] 

一项系统评价和 meta 分析发现，糖尿病会阻止 AAA 的生长和增大。[19]但是，保护机制还有待于确定。在进行 AAA 修复术的患者中，糖尿病患者的手术和长期生存率低于无糖尿病患者，提示心血管负担增加。[19]

病理生理学

组织学检查发现，动脉中层和外膜的胶原蛋白和弹性蛋白消失，平滑肌细胞减少和继发的中层壁逐渐变薄，淋巴细胞和巨噬细胞浸润，新生血管形成。[16] 目前有 4 种机制与 AAA 的形成相关：[20]

  • 主动脉壁结缔组织蛋白降解：基质金属蛋白酶 (MMPs) 和其他蛋白酶由巨噬细胞和主动脉平滑肌细胞分泌到细胞外基质。主动脉壁中的蛋白水解酶活性不成比例，可能导致结构基质蛋白（例如弹性蛋白和胶原蛋白）退化。[4] 已经证明，人类 AAA 的胶原酶 MMP-1 和 -13 以及弹性蛋白酶 MMP-2、-9、-12 表达增加。[21][22][23][24]

  • 炎症和免疫反应：动脉瘤组织学检查发现，巨噬细胞和淋巴细胞导致广泛的跨动脉壁浸润，这些细胞可能释放大量细胞因子，进而激活多种蛋白酶。[16] 此外，主动脉壁的 IgG 沉积也支持下列假设：AAA 形成可能是一种自身免疫反应。目前大量研究关注于活性氧簇和抗氧化剂在 AAA 形成中的作用。[21][25][26][27][28]

  • 动脉壁的生物力学应力：主动脉的弹性蛋白水平以及弹性蛋白-胶原蛋白比例延血管向远端逐渐降低。弹性蛋白减少与主动脉扩张相关，而胶原蛋白降解会促发破裂。[11] 此外，研究数据支持以下发现：远端主动脉（即肾下主动脉）MMP-9 表达和活性增加、血流紊乱和动脉管壁张力升高、组织相对缺氧。[21][29][30]

  • 分子遗传学：AAA 表现出显著的遗传性（由基因型导致的表型比例）。一项瑞典双胞胎登记 (Swedish Twin Registry) 研究发现，有 AAA 的同卵双胞胎的双生子患 AAA 的风险大约比无 AAA 的同卵双胞胎的双生子高 70 倍左右。[31]虽然没有单一基因缺陷或多态性原因，但家族聚集性提示是多基因病因学。全基因组方法已确定 AAA 的 10 个风险基因位点，其中 4 个与其他心血管病不共有。[32]

分类

AAA 分型

AAA 的具体分型为：[5][6]

  • 先天性：随着年龄增长，动脉中层发生退行性变，二叶式主动脉瓣畸形和马方综合征患者的退行性变加速。

  • 感染性：主动脉壁感染（感染性动脉瘤）是一种罕见病因。葡萄球菌和沙门氏菌是最常见的病原体。肺炎衣原体被假定为常规动脉瘤的感染性病因。三期梅毒可表现为主动脉瘤，但这是极其罕见的临床表现。[7]

  • 炎症性：炎症性 AAA 的病因仍有争议。这一变异型以病变组织内巨噬细胞和细胞因子的异常蓄积为特征。病理可见动脉瘤周围纤维化、动脉壁增厚、致密黏连。

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