BMJ Best Practice

病因学

确切的病因尚不明确；然而，人们认为遗传因素和环境因素促成了巨细胞动脉炎的形成。在有遗传易感性的患者中，环境因素可能触发该病。

HLA II 型抗原区（尤其是 HLA-DRB1*04 和 DRB1*01 等位基因）的遗传多态性与巨细胞动脉炎的易感性相关。[11]一些感染性病原体与该病有关，但尚缺乏确凿的证据。这些病原体包括 肺炎支原体、细小病毒 B19、副流感病毒和肺炎衣原体。[5]

病理生理学

巨细胞动脉炎 (GCA) 是一种免疫介导的血管炎，其特征是中型和大型动脉壁的肉芽肿性炎症。尽管主动脉及其主要分支也常受累，但最先累及的还是颈动脉的颅外分支。受损动脉包括T 细胞和巨噬细胞组成的肉芽肿性炎性病变。约 50% 的病例存在多核巨细胞，但建立巨细胞动脉炎的诊断不需要此条件。

初始免疫缺损被认为发生于动脉壁的外层或外膜层。高度活化的树突状细胞通过对 T 细胞的趋化和抗原呈递发挥重要作用。CD4 T 细胞经由滋养血管进入动脉，在血管壁激活、增殖和进行克隆扩增。T 细胞释放细胞因子干扰素 γ，干扰素 γ 继而刺激巨噬细胞浸润组织，并诱导多核巨细胞的形成。动脉外膜处的巨噬细胞产生炎性细胞因子白介素 (interleukin, IL) 1 和白介素 6，它们引起系统性炎症和急性期反应，进而导致炎症标志物升高。在动脉的肌肉层或中间层，巨噬细胞通过释放基质金属蛋白酶和活性氧族造成组织损伤，进而导致氧化应激。随后导致内弹性膜（分隔内层和内侧层）变成碎片。多核巨细胞往往位于中内膜接壤处，通常靠近内弹性膜的碎片。

作为对免疫损伤的反应，动脉释放生长因子和血管生成因子（即血小板衍生的生长因子和血管内皮生长因子），进而导致肌成纤维细胞增殖、新血管形成以及内膜层或内层明显增厚。

内膜扩张和增生过程导致管腔狭窄和阻塞，最终引起组织缺血。临床症状由器官内（例如眼和大脑）缺血引起，可导致失明和卒中。[12][13][14]对于无明显临床动脉炎的风湿性多肌痛患者，进行颞动脉样本活检也提示低水平炎症。[15]

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