BMJ Best Practice

诊断步骤

根据病史、血液检查、诊断性颞动脉活检进行诊断。对于疑似病症，在等待活检结果期间，不应延迟治疗。

病史

对于出现新发头痛、视功能障碍或下颌运动障碍的 50 岁以上患者，应考虑诊断。约三分之一的患者出现风湿性多肌痛症状，其特征是颈部以及近侧上、下肢疼痛和僵硬。全身症状包括疲乏、体重减轻、不适和发热，这些也是常见的主诉症状。

如果存在下颌运动障碍和复视症状，则它们是颞动脉活检结果阳性的可靠预测指标。[1]约三分之一的患者出现神经系统症状，可能包括卒中、短暂性脑缺血 (TIA) 或神经系统病变。呼吸道症状不常见，但可能包括咳嗽或咽喉痛。很少发生牙痛、舌痛或舌头梗塞等症状。同样地，一些以风湿性多肌痛为著的患者可能存在巨细胞动脉炎的细微证据（可能会被忽略）[2]

大血管狭窄的患者（约 10%-15% 的患者）（通常）可能表现出上肢运动障碍，[3]不过，罕见情况下，可出现下肢血管受累导致的腿跛行。[4]

巨细胞动脉炎很少表现为原因不明的全身性疾病，或者伴有炎症标志物水平升高而无头痛、下颌运动障碍、肩胛带或骨盆带僵硬或视力障碍的不明发热。

体格检查

在体格检查中，可能查见增厚、触痛及结节感等颞动脉异常情况。可能累及包括面部和枕动脉在内的其他头皮动脉。眼底异常可能包括视神经盘苍白和水肿，可能伴有絮样斑块和出血。在大动脉受累的患者中，颈动脉或锁骨下动脉听诊可闻及杂音。巨细胞动脉炎该亚组患者的颈部或手臂处的脉搏可能减弱或消失。大血管狭窄的患者（约 10%-15% 的患者）可能表现出非对称性血压或脉搏减弱。[3]

实验室检查

首先进行炎症标志物和简单的血液检查（全血细胞计数 [full blood count, FBC]、肝功能检查 [liver function test, LFT]、红细胞沉降率 [erythrocyte sedimentation rate, ESR] 及 C 反应蛋白 [C-reactive protein, CRP]）。红细胞沉降率经常明显升高，其检测值至少为 50 mm/小时是诊断巨细胞动脉炎的五个标准之一；但少数患者可能有正常的红细胞沉降率。C 反应蛋白通常明显升高，其可能是炎症更敏感的指标。大多数患者存在正色性正常红细胞性贫血，其与慢性炎症和血小板计数升高相关。约三分之一的患者可能有肝功能检查轻度异常，尤其是碱性磷酸酶升高。自身抗体（例如类风湿因子 [rheumatoid factor, RF] 和抗核抗体 [antinuclear antibody, ANA]）检测结果通常呈阴性，在初始检查中一般不进行该检测。

颞动脉活检或超声

颞动脉活检是确诊试验，所有疑似巨细胞动脉炎的患者均应接受该检查。

对临床表现异常的一侧（若存在）进行活检。然而，如果一侧活检正常，应在对侧进行第二次活检。颞动脉活检应取得足够长度 (3-5 cm) 的组织，因为炎性病变可能以节段的方式存在。

在等待进行活检期间，不应延迟治疗。在接受数周糖皮质激素治疗之后，颞动脉活检仍可提示动脉炎诊断。[22][23]

大动脉受累亚组患者的颞动脉活检结果可能是正常的。

颞动脉超声可用于评估疑似巨细胞动脉炎患者。对巨细胞动脉炎患者进行颞动脉超声，可能显示动脉壁增厚（晕轮征）、狭窄或阻塞。超声具有非侵袭性优势，被广泛采用。有研究表明，依据临床表现和超声结果可诊断巨细胞动脉炎诊断（无需借助颞动脉活检）。[24]然而，其对操作者的依赖性高，最好在有经验的医疗中心进行。它尤其有助于定位适合活检的颅外动脉。关于颞动脉超声的系统评价显示，相较于临床诊断，超声的汇总敏感性为 87%，特异性为 96%；而相较于颞动脉活检，其汇总敏感性为 75%，特异性为 83%。[24][25] 因此，颅外超声检查有助于诊断巨细胞动脉炎，但不能确诊。

进一步的影像学检查

如果疑似大血管受累，可能需要采用常规血管造影术、磁共振血管造影术或 CT 扫描进行诊断。其他影像学检查方法（尤其是 FDG-PET 扫描）作为新兴的诊断工具，有助于评估活动性疾病。[26][27]对于活动性新发 GCA 的患者，FDG-PET 扫描（头部至大腿中部）可能显示大血管（主动脉和主要分支）的 FDG 摄取增加。对于炎症标志物升高和诊断不明确的患者，FDG-PET 可能有助于识别潜在的恶性肿瘤。但 FDG-PET 无法评估颞浅动脉的炎症。此外，对于评估持续性或复发性 GCA，FDG-PET 的效用尚不确定，这限制了其在患者纵向随访中的使用。

对于某亚组的巨细胞动脉炎患者，上肢动脉（锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉）超声是新兴的检查方法，可显示壁增厚、狭窄或阻塞。

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