治疗的目标是改善症状,更重要的是防止视力丧失。[32]Fraser JA, Weyand CM, Newman NJ, et al. The treatment of giant cell arteritis. Rev Neurol Dis. 2008;5:140-152.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18838954?tool=bestpractice.com糖皮质激素是标准疗法,患者通常对治疗反应快速。[33]Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, et al. BSR and BHPR guidelines for
the management of giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford). 2010;49:1594-1597.https://academic.oup.com/rheumatology/article-lookup/doi/10.1093/rheumatology/keq039ahttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20371504?tool=bestpractice.com
糖皮质激素
如果临床高度怀疑,在等待确诊期间(包括颞动脉活检和急性期反应物 [血细胞沉降率 (ESR)/C 反应蛋白]),应立即开始糖皮质激素治疗。[34]Younge BR, Cook BE Jr, Bartley GB, et al. Initiation of glucocorticoid therapy: before or after temporal artery biopsy? Mayo Clin Proc. 2004;79:483-491.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15065613?tool=bestpractice.com由巨细胞动脉炎 (GCA) 所致缺血性视神经病变 (ischaemic optic neuropathy, ION) 引起的视力丧失不可逆转。更好的疾病意识和及早使用糖皮质激素可能是 GCA 所致 ION 发病率下降的原因。[35]Singh AG, Kermani TA, Crowson CS, et al. Visual manifestations in giant cell arteritis: trend over 5 decades in a population-based cohort. J Rheumatol. 2015;42:309-315.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4367485/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25512481?tool=bestpractice.com即使在接受数周糖皮质激素治疗之后,颞动脉活检仍可提示动脉炎诊断。[22]Achkar AA, Lie JT, Hunder GG, et al. How does previous corticosteroid treatment affect the biopsy findings in giant cell (temporal) arteritis? Ann Intern Med. 1994;120:987-992.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8185147?tool=bestpractice.com[23]Ray-Chaudhuri N, Kine DA, Tijani SO, et al. Effect of prior steroid treatment on temporal artery biopsy findings in giant cell arteritis. Br J Ophthalmol. 2002;86:530-532.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11973248?tool=bestpractice.com
应开始口服泼尼松龙。[5]Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, et al. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2002;347:261-271.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12140303?tool=bestpractice.com[28]Epperly TD, Moore KE, Harrover JD. Polymyalgia rheumatica and temporal arthritis. Am Fam Physician. 2000;62:789-796, 801.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10969858?tool=bestpractice.com不建议隔日使用糖皮质激素。
对于近期已出现或即将出现视力丧失的患者,应更积极地治疗。这些患者应先接受甲泼尼龙冲击剂量治疗,之后再接受口服泼尼松龙标准治疗。[36]Chan CC, Paine M, O'Day J. Steroid management in giant cell arteritis. Br J Ophthalmol. 2001;85:1061-1064.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11520757?tool=bestpractice.com[32]Fraser JA, Weyand CM, Newman NJ, et al. The treatment of giant cell arteritis. Rev Neurol Dis. 2008;5:140-152.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18838954?tool=bestpractice.com该方案可减少糖皮质激素的长期需要量。
4 周治疗后,应逐渐降低泼尼松龙每日剂量,以每两周约 10% 的速率减少。如果有可能,泼尼松龙逐渐减量至停药的时间应为 6-12 个月。然而,该病的平均疗程接近 3 年。泼尼松龙逐渐减量期间,应通过临床检查和炎症标志物定期检测来评估患者。GCA 患者经常不定期复发,需要增加糖皮质激素剂量;但在缺乏临床症状的情况下,仅炎症标志物升高不应加强治疗。
糖皮质激素所致不良反应的管理
GCA 治疗伴有显著毒性;因此,糖皮质激素相关不良反应的预防或治疗措施至关重要。此类措施包括使用钙、维生素 D 及双膦酸盐预防糖皮质激素引起的骨质流失。
甲氨蝶呤
评估甲氨蝶呤对巨细胞动脉炎患者效果的研究得出了不一致的结果;[37]Hoffman GS, Cid MC, Hellmann DB, et al. A multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of adjuvant methotrexate treatment for giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 2002;46:1309-1318.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12115238?tool=bestpractice.com[38]Jover JA, Hernandez-Garcia C, Morado IC, et al. Combined treatment of giant-cell arteritis with methotrexate and prednisone. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med. 2001;134:106-114.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11177313?tool=bestpractice.com因此对于 GCA,不建议将甲氨蝶呤常规加入糖皮质激素治疗方案中。但有新证据显示,对于这些患者,甲氨蝶呤在降低复发风险和糖皮质激素用量方面可能有效。[39]Mahr AD, Jover JA, Spiera RF, et al. Adjunctive methotrexate for treatment of giant cell
arteritis: an individual patient data meta-analysis. Arthritis Rheum. 2007;56:2789-2797.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17665429?tool=bestpractice.com复发风险和减少糖皮质激素暴露:中等质量证据显示,对于巨细胞动脉炎患者而言,相较于安慰剂,甲氨蝶呤作为辅助治疗,在降低复发风险和减少糖皮质激素暴露方面有效。[39]Mahr AD, Jover JA, Spiera RF, et al. Adjunctive methotrexate for treatment of giant cell
arteritis: an individual patient data meta-analysis. Arthritis Rheum. 2007;56:2789-2797.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17665429?tool=bestpractice.com受试者<200名的随机对照临床试验(RCT)、受试者>200名且方法学存在缺陷的随机对照临床试验(RCT)、方法学存在缺陷的系统评价或者高质量的观察性(队列)研究。除非有进一步研究支持常规使用甲氨蝶呤,否则建议仅在存在严重糖皮质激素相关毒性的患者中使用甲氨蝶呤疗法。[39]Mahr AD, Jover JA, Spiera RF, et al. Adjunctive methotrexate for treatment of giant cell
arteritis: an individual patient data meta-analysis. Arthritis Rheum. 2007;56:2789-2797.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17665429?tool=bestpractice.com
尚无明确证据显示其他免疫抑制剂或糖皮质激素助减药物对 GCA 有效。[40]Mazlumzadeh M, Hunder GG, Easley KA, et al. Treatment of giant cell arteritis using induction therapy with high-dose glucocorticoids: a double-blind, placebo-controlled, randomized prospective clinical trial. Arthritis Rheum. 2006;54:3310-3318.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17009270?tool=bestpractice.com
阿司匹林
应考虑小剂量阿司匹林治疗。根据临床回顾性及基础研究,使用小剂量阿司匹林防止血小板聚集对预防巨细胞动脉炎患者的缺血并发症可能有效。接受阿司匹林治疗患者的视力丧失和脑血管意外发生风险降低,并且出血并发症的风险未增加。[41]Nesher G, Berkun Y, Mates M, et al. Low-dose aspirin and prevention of cranial ischemic complications in giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 2004;50:1332-1337.http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/107642837/PDFSTARThttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15077317?tool=bestpractice.com[42]Lee MS, Smith SD, Galor A, et al. Antiplatelet and anticoagulant therapy in patients with giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 2006;54:3306-3309.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17009265?tool=bestpractice.com 但其他研究没有得出该结果,有待进行前瞻性临床试验证实上述结论。[43]Edwards MJ, Plant GT. Should we prescribe aspirin for patients with giant cell arteritis? A review of the evidence. Neuro-ophthalmology. 2009:33;1-4.