BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

关键危险因素包括 50 岁以上及女性。

头痛

通常位于颞部或枕部。可能伴有头皮触痛。[28]

风湿性多肌痛的症状

通常包括颈部、肩膀、髋部和四肢近端疼痛和僵硬，在一段时间的不运动后加重，并且随着移动而加重。可能出现远端关节疼痛和肿胀。[2]

肢体跛行

活动上肢时可能出现疼痛。罕见情况下，大血管受累患者可出现下肢疼痛。[4]

其他颅动脉异常

其他血管（例如枕动脉、耳廓后动脉或面部动脉）可能增大或有触痛。

罕见 查看所有

视力丧失

有 20% 的患者发生单眼或双眼部分或完全视力丧失（疼痛），可进展为完全失明。其他视觉症状可能包括一过性黑朦和复视。

下颌运动障碍

患者咀嚼时可能有单侧或双侧下颌疼痛。存在下颌运动障碍高度提示颞动脉活检阳性（似然比 4.2）。[1]患者偶有牙关紧闭症或下颌肌痉挛样疼痛。

颞浅动脉触痛、增厚或结节感

颞浅动脉额支或顶支处可能存在触痛、增厚及结节感。突出或增大的颞动脉高度提示颞动脉活检阳性（似然比 4.3）。[1]

颞动脉搏动消失

可能在查体时发现。

眼底镜检查异常

对视神经缺血患者进行眼底镜检查，可能查见视盘苍白和水肿。视神经盘改变在视力丧失发生之后出现。偶可见明显的絮样斑块和轻微出血。

其他诊断因素

常见 查看所有

全身症状

症状可能包括低热、不适、疲乏及体重减轻。[5]

罕见 查看所有

神经系统症状

包括偏瘫、无力、言语困难、构音障碍及平衡困难。这些症状与卒中、短暂性脑缺血 (TIA) 或神经系统病变相关。[5]

咳嗽、咽喉痛、声嘶

偶可发生。[5]

听诊杂音

对于大动脉受累的患者，进行颈动脉、锁骨上、腋窝或肱动脉区域听诊时，可能听到杂音。

血压不对称

可能存在血压不对称。

肩膀触痛

对于并存风湿性多肌痛的患者，触诊肩膀时可能有触痛。

肩关节和髋关节的主动活动范围受限

在并存风湿性多肌痛的患者中，肩关节和髋关节的主动活动范围因疼痛而受限，由于疼痛严重，因而触痛一般低于预期。

腕关节和膝关节肿胀

查体可能发现。

危险因素

强 查看所有

50 岁以上

流行病学研究显示，巨细胞动脉炎与年龄增长密切相关。50 岁前几乎不发生巨细胞动脉炎，之后其发病率稳步上升。发病高峰年龄为 70-80 岁之间，诊断时平均年龄为 74.8 岁。[5][10] 尚不清楚此现象是否与年龄相关性免疫系统变化或免疫衰老相关。

女性

几项人群研究显示，女性的发病率是男性的 2-4 倍。[6][10][9][16][17] 尚不清楚引起这种差异的机制，但可能与激素相关。在最近的一项病例对照研究中发现，绝经早会增加发病风险（比值比 3.5）。[18]

弱 查看所有

遗传因素

一些人群研究显示，居住在北欧或有北欧血统的人群风险更高，提示有遗传易感性。[5]巨细胞动脉炎与 HLA II 类分子的多态性相关。大部分巨细胞动脉炎患者 (60%) 表达 HLA-DR4 基因型的 B1*0401 或 B1*0404/8 变异型。该遗传表型影响 HLA II 类分子的抗原结合部位，从而可能影响抗原的选择和表达。[11]细胞因子基因（例如肿瘤坏死因子）的遗传多态性和其他免疫调节基因（例如细胞间黏附分子 1）也与该病的发病机制相关。[19]不需要将基因检测作为诊断性评估的一部分。

吸烟

在一些病例对照研究中，吸烟女性的风险增加 6 倍。在男性中，尚未证明该关联性。[18][20]

动脉粥样硬化

在女性中，动脉粥样硬化性疾病既往史与发病风险增加 4.5 倍相关，但在男性中并非如此。该证据是以一项病例对照研究为基础。[20]

环境因素

有间接证据表明巨细胞动脉炎可能由感染性病原体引起，但证据还不确凿。基于人群的研究已经发现发病率存在季节性变化和周期性波动，提示该病与一种或多种环境因素相关。[6][10][21]已有关于支原体肺炎、细小病毒 B19、副流感病毒和肺炎衣原体引起颞部感染的报告。然而，仍无法从活检样本中找到致病微生物的证据。[19]

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