特发性炎性肌病

一组异质性肌肉疾病，其特征为进展性肌无力。

表现形式有亚急性和慢性，急性罕见。

可能与吞咽困难、疲乏、呼吸困难及皮肤损伤有关。

通过血清肌酶升高、典型肌电图 (EMG) 及肌活检发现炎症可以确诊。

皮质类固醇是一线疗法。静脉输注免疫球蛋白、甲氨蝶呤及硫唑嘌呤为二线疗法。三线疗法包括环磷酰胺、麦考酚酯、环孢素及他罗利姆。

特发性炎性肌病是一组异质性的骨骼肌病，包括亚急性、慢性及罕见急性，共同特征为中度至重度近端肌肉无力和肌活检发现炎症。[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.根据不同特性，它们被分为 3 组：多发性肌炎、皮肌炎及包涵体肌炎。多发性肌炎与皮肌炎的发病机制可能是自身免疫，而包涵体肌炎的发病机制除自身免疫外还有退行性改变。[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.[2]Carpenter S, Karpati G. Pathology of skeletal muscle. 2nd ed. New York, NY: Oxford University Press USA; 2001.