特发性炎性肌病

是疾病活动性最敏感和最特异的肌源性血清酶。

可比正常值高 50 倍，特别是在多发性肌炎中。

活动性皮肌炎中可正常，而活动性多发性肌炎中罕见正常。

包涵体肌炎中正常或仅轻度升高。[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.

升高时，其系列评估代表了最有效的监测多发性肌炎与皮肌炎疾病进展及治疗效果的实验室指南。[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.[5]Engel A, Franzini-Armstrong C. Myology: basic and clinical. 3rd ed. New York: McGraw-Hill, Medical Publishing Division; 2004.

对包涵体肌炎无价值。

肌酸激酶水平经治疗后可能恢复正常，但客观的临床检查通常不会显示任何改善。

升高

自发性活动时可显示肌病运动单元。

休息时可能出现典型模式。

混合长短时程、大小振幅、多相、早期发射单元、及振幅增加的运动单元波形可能出现于任何类型中，但由于肌纤维再生及疾病的长期性，它更常见于包涵体肌炎中。[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.

对于特发性炎性肌病来说，上述 EMG 波形并不具有特异性，还可见于各种其他肌病中。

自主活化时短时程、低振幅、多相单元伴早期募集；静息时弥漫性自发性活动伴纤维颤动和正尖波。

确定诊断必须要进行本检测。

为获得准确的结果，有三个首要前提：正确选择肌肉；适当染色；由肌肉病理学专家进行结果解释。

应避开非常微弱的肌肉，因为这些肌肉特发性炎性肌病的鉴别性特征丧失的风险较高，从而产生非特异性晚期肌病变化。适度微弱的肌肉为阳性活检提供了最佳机会。

包涵体肌炎中，包涵体含有β-淀粉样蛋白，可由刚果红染色显示。[1]Karpati G, Hilton-Jones D, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. 7th ed. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001.

多发性肌炎：肌内膜炎性浸润、肌肉坏死、萎缩、肌纤维再生；多发性肌炎：束周萎缩、血管周/肌束膜炎症；包涵体肌炎：肌内膜炎性浸润、纤维尺寸变异、纤维坏死、镶边空泡

监测疾病活动性时与CK 相比，特异性较小，因为它不仅存在于肌肉中，还存在于肝脏中。

升高

水平升高可能被错误地解读为肝脏疾病的标志。

存在于肌肉、肝脏及红细胞中。[5]Engel A, Franzini-Armstrong C. Myology: basic and clinical. 3rd ed. New York: McGraw-Hill, Medical Publishing Division; 2004.

升高

与 CK 相比，对肌肉损伤的特异性较小。

升高

肌纤维完整性的敏感指数。

有助于评估疾病活动性并在治疗期间起指导作用。[5]Engel A, Franzini-Armstrong C. Myology: basic and clinical. 3rd ed. New York: McGraw-Hill, Medical Publishing Division; 2004.

升高

约一半多发性肌炎与皮肌炎患者中显示正常。

疾病活动性的不准确的指标；在大部分病例中，ESR 与无力程度不具有相关性。[5]Engel A, Franzini-Armstrong C. Myology: basic and clinical. 3rd ed. New York: McGraw-Hill, Medical Publishing Division; 2004.

升高

阳性结果在多发性肌炎与皮肌炎患者中很普遍。[5]Engel A, Franzini-Armstrong C. Myology: basic and clinical. 3rd ed. New York: McGraw-Hill, Medical Publishing Division; 2004.

阳性

主要有两组。

针对翻译组件的抗细胞浆抗体（如抗合成酶抗体与抗 SRP 抗体）通常与相对严重的肌疾病有关。

抗 Mi-2 和 Mas 抗体通常与相对轻的肌病有关。高达 79% 的多发性肌炎患者具有 Mi-2 抗体。[5]Engel A, Franzini-Armstrong C. Myology: basic and clinical. 3rd ed. New York: McGraw-Hill, Medical Publishing Division; 2004.

类型-特异性抗体

主要由活化的 CD+T 细胞表达。

皮肌炎与多发性肌炎中显示升高。

升高

皮肌炎患者和多发性肌炎患者血液中 1 型干扰素水平增高，其中多发性肌炎患者 1 型干扰素增高程度较低。该水平与疾病活动性相关。

该检测尚无市售，但对于监测活动性可能比 CK 更好。

升高

用以评估肌肉中的炎症。

可能有助于选择肌肉活检部位。[50]Dion E, Chérin P. Use of muscular MRI in inflammatory myopathies [in French]. Rev Med Interne. 2004;25:435-441.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15158314?tool=bestpractice.com

炎性过程中可见增强的信号或水肿；该改变不具有特异性。

无创及低成本的成像技术。[51]Mittal GA, Wadhwani R, Shroff M, et al. Ultrasonography in the diagnosis and follow-up of idiopathic inflammatory myopathies - a preliminary study. J Assoc Physicians India. 2003;51:252-256.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12839345?tool=bestpractice.com[52]Backhaus M, Schmidt WA, Mellerowicz H, et al. Technique and diagnostic value of musculoskeletal ultrasonography in rheumatology. Part 6: ultrasonography of the wrist/hand [in German]. Z Rheumatol. 2002;61:674-687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12491131?tool=bestpractice.com

提示炎性过程的影像