BMJ Best Practice

病因学

目前，病因未知。但是，已提出几种因素。

  • 感染：包括柯萨奇病毒、流行性感冒病毒、逆转录酶病毒、EB 病毒在内的几种病毒似乎与这些肌病有关。[1][2][20][21][22][23]其他有关的感染物包括原生动物、绦虫、线虫类及疏螺旋体种类。[1]

  • 遗传因素：特定的人白细胞抗原 (HLA) 亚型会导致患特发性炎性肌病的风险增加。[24]

  • 环境因素：研究显示，紫外线辐射强度在 13 种地面变量中对人群中患有皮肌炎的相对比例的影响最大。[25]羟基脲也会导致皮肌炎。[26]

  • 免疫因素：高达 20% 患者被发现存在各种自身抗体。其中，抗合成酶抗 Jo-1 抗体与较高的间质性肺病发病率有关。[27]

病理生理学

皮肌炎患者中，主要的抗原靶点包括较大肌内膜血管的血管内皮的成分。[1][28][29]补体活化导致补体溶膜攻击复合物沉淀在肌内膜微脉管系统上。这导致毛细管坏死、微梗塞、炎症、内束灌注不足并最终导致束周萎缩。[30][31]这在毛细管网密度较低的肌束周围最突出。[30]淋巴细胞浸润受感染肌肉的肌束膜和血管周区域，支持皮肌炎发病机制中的体液介导型过程。[30]

在多发性肌炎和包涵体肌炎中，有证据表明抗原指导的和主要组织相容性复合体-1 (MHC-1) 限制性细胞毒性由 CD8 T 细胞进行调节。[30]多发性肌炎患者中，CD8 T 与 MHC-1 间的免疫突触表达于肌纤维上。[30]多发性肌炎与包涵体肌炎患者中，表达于肌纤维上的可诱导性辅助刺激因子 (ICOS) 配体与自身侵袭性 T 细胞上的 ICOS 受体相互作用。这有助于记忆 T 细胞进行克隆性扩增和共刺激。[30]介导抑制 T 细胞活化的程序性死亡配体也表达于肌纤维中。[30]这些症状说明：

  • 肌纤维与抗原提呈细胞性能一样。

  • 肌肉/CD8 细胞的免疫突触内的炎性刺激物之间存在一种平衡，以防止肌肉遭受过度免疫侵犯。[30]

细胞因子、趋化因子及粘附分子有助于激活的 T 细胞粘连肌纤维。[30][31][32][33]

皮肌炎的另一个发病机理表明，一个或多个干扰素 1 诱导蛋白在细胞内慢性生产过剩会损伤内皮细胞与肌纤维。这是基于对组织病理学与干扰素 1 相关病理学的观察得出的结论。浆细胞样树突状细胞在肌束膜区域通常呈典型的浆细胞样形态（制造干扰素 1 的活化型）。这导致肌内膜束周区内干扰素 1 的浓度较高，并且经过某些未确认的机制，可能会促进束周萎缩。[34][35][36]

分类

特发性炎性肌病分类[3]

  1. 原发性特发性多发性肌炎

  2. 原发性特发性皮肌炎

  3. 恶性肿瘤相关性多发性肌炎/皮肌炎

  4. 青少年皮肌炎（或多发性肌炎）

  5. 其他结缔组织病伴发的多发性肌炎/皮肌炎

  6. 包涵体肌炎

  7. 罕见形式特发性肌炎：

    • 肉芽肿性肌炎

    • 嗜酸性粒细胞性肌炎

    • 局灶性肌炎

    • 眼眶肌炎。

免疫介导型坏死性肌病（过去作为多发性肌炎的子集进行治疗）可能是单独一组。

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