BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

关键危险因素包括：儿童及 40 岁以上；接触高强度全球紫外线辐射；女性和/或黑人种族；男性和/或白人种族及遗传倾向。

难以进行运动作业

所有形式的特发性炎性疾病都会导致难以进行需要近端肌肉方可进行的运动作业（如从椅子上站起来、爬楼梯、抬东西及梳头发）。

但是，靠远端肌肉力量进行的精细运动活动（如缝纫、编织或写字）可能会在皮肌炎与多发性肌炎病程后期受到影响，而在包涵体肌炎早期就会受影响。[21]

肌无力

双手交叉，让患者从坐位站起来（特别是从脚凳上）是检查近端腿部肌肉力量的一个很好的办法。肌病患者通常无法做到。

远端肌肉会在皮肌炎与多发性肌炎病程后期受到影响，而在包涵体肌炎早期就会受到影响。[1]

肌萎缩

重度肌无力通常与肌萎缩有关。

包涵体肌炎中，常见的是股四头肌及末端腕及手指屈肌萎缩。[1]

罕见 查看所有

向阳性皮疹，伴有眼睑水肿

上眼睑出现蓝紫色变色，伴水肿。

高度提示患有皮肌炎。

很少在其他疾病中观察到。

Gottron 丘疹

指关节红斑，伴有凸起的紫罗兰色鳞状疹，见于皮肌炎。

其他诊断因素

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频繁跌倒

跌倒十分常见，尤其在包涵体肌炎病程中，这是因为股四头肌早期即可受累。[1]

疲乏和全身不适

这是一种疾病活动时的非特异性症状。

体重减轻

这是一种疾病活动时的非特异性症状。

其发生可能还与伴随的恶性疾病相关。最可能发生于皮肌炎患者中。

呼吸短促

起因于心肺并发症。心脏受累包括传导异常、心律失常、心肌病及低射血分数。

肺部异常起因于原发性胸肌无力、药物诱发性肺炎及间质性肺疾病 (ILD)。

10% 皮肌炎与多发性肌炎患者患有 ILD，其中大部分患者具有抗 Jo-1 抗体。[1]

这不是包涵体肌炎的特征。

轻度发热

是疾病活动时的常见症状，或与结缔组织病有关。[1]

然而，这并不发生于包涵体肌炎中。

呼吸音异常

起因于肺部或心脏受累。

罕见 查看所有

吞咽困难

起因于口咽与末端食管无力。

可能以各种形式发生。

在包涵体肌炎中，9% 患者就诊时报告有吞咽困难。[1][44][53]40% 至 66% 确诊的患者有吞咽困难。

肌痛

三分之一多发性肌炎患者可能发生明显的肌痛和触痛，尤其在病程早期。

儿童皮肌炎患者中73%报告有肌痛。[1][5]

这不是包涵体肌炎的特征。

关节痛

可能与全身系统性障碍有关，尤其在伴有结缔组织病的炎性肌病中。[1]

心悸

起因于心脏受累。

晕厥

因心脏受累引发的心律失常可能出现晕厥。

MI 症状

心脏受累被认为是重要的死亡预测因素。

面部皮疹

通常为红色或蓝紫色，伴有瘙痒或烧灼感。

红斑性皮疹

遍布膝部、肘部、踝部及脖子底部及上胸，形成V 字形，见于皮肌炎患者中。

甲襞变化

皮肌炎患者甲周区毛细血管袢扩张。

面部肌无力

不累及眼外肌的面神经无力可能发生于晚期疾病中；但是高达 60% 的散发性包涵体肌炎患者可能患有轻度面神经无力。[1]

皮肤钙质沉着

大多发生于儿童皮肌炎晚期患者。

关节肿胀

特别是结缔组织病伴发的多发性肌炎或皮肌炎。[1]

未见于包涵体肌炎中。

心律失常

多发性肌炎与皮肌炎时可并发。[5]

心力衰竭和/或 MI的症状

心脏受累（如心肌病）被认为是重要的死亡预测因素。

体检发现恶性肿瘤

在高达 45% 的皮肌炎患者中，它与恶性肿瘤有关。[5][6][7][8][9]

近期研究表明，多发性肌炎与癌症之间存在关系。[5][6][7][8][9]

自身免疫性疾病的全身症状。

可能至少在 20% 患者中可见。[1]

周围神经病变

可能见于包涵体肌炎中。

危险因素

强 查看所有

儿童及年龄 ＞ 40 岁

多发性肌炎是一种成人期疾病，发病高峰期在 40 至 60 岁。

皮肌炎发病率有 2 个年龄峰：一个介于 40 至 70 岁，另一个在儿童期，9 岁左右。本主题中未详细涵盖儿童期诊断。

包涵体肌炎通常发生在 50 岁以上的人群中。[1]

高强度的全球紫外线辐射接触

对全球 15 个地区 919 名肌炎患者所作的一份研究发现，在 13 种地面变量中，紫外线辐射强度是皮肌炎相对比例的最大影响因素，并且与抗 Mi2 自身抗体的比例强相关。[25]

遗传倾向

特定 HLA 亚型被认为会导致患有特发性炎性肌病的风险增加。包括白人体内的 HLA-DRB1-03 和韩国人体内的 HLA-DRB1-14。[24][37][38]

对47 名散发型包涵体肌炎患者的一份研究发现，与对照组患者相比，几种 HLA 等位基因的频率显著增加。[39]

初步数据显示，肿瘤坏死因子 (TNF A2) 等位基因 AA 与青少年皮肌炎有关。[40]

特发性炎性肌病还涉及一些非 HLA 免疫反应基因，包括类细胞基因及其受体、粘附分子、T 细胞受体基因及免疫球蛋白基因。大部分关联分析起源于小型研究，并未进行重复或确认。[41]

女性及/或黑人种族（多发性肌炎与皮肌炎）

多发性肌炎与皮肌炎女性患者较多，女性：男性比例为 2：1。[11][12][42]

与白人相比，多发性肌炎与皮肌炎更常见于黑人中，比率为 2.8：1。[11][12][5][43]

男性及/或白人种族（包涵体肌炎）

与女性相比，包涵体肌炎更常见于男性，比例介于 1.4：1 至 3：1。[44][45]与黑人患者相比，更常见于白人患者中。[1]

弱 查看所有

降脂药物

降脂药物与一系列肌肉毒性有关，从肌痛到炎性肌病或横纹肌溶解。[41]

人类免疫缺陷病毒 (HIV)

HIV 阳性患者中，炎性肌病可作为 HIV 感染的第一临床表现，也可以与其他 AIDS 临床表现同时发作。[1]

病毒感染（不包括 HIV）

柯萨奇病毒、流行性感冒、副黏病毒属、巨细胞病毒及 EBV 与急性和慢性肌病直接相关。[1]

由于动物微小核糖核酸病毒的 Jo-1 抗体与基因组 RNA 和脑心肌炎病毒具有结构同源性，已建议将分子拟态作为柯萨奇病毒一种发病机制。[1]

人嗜 T 淋巴细胞病毒 1 型感染 (HTLV-I) 中，炎性肌病可能单独发作，也可能与脊髓神经病同时发作。[1]

非病毒感染

一些非病毒感染因子与炎性肌病有关，如原生动物类、绦虫、线虫类金黄色酿脓葡萄球菌、嗜肺军团菌（军团病）及博氏疏螺旋体（莱姆病）。[1]

疫苗接种

限定人群中的研究未能证明免疫接种与肌炎之间存在联系。[41][46]

已有破伤风、BCG 及白喉疫苗接种之后发生皮肌炎的病例报告。[47][48][49]

破伤风和肝炎疫苗接种后，可能会因用作疫苗佐剂的氢氧化铝而触发巨噬细胞性肌筋膜炎。[46]

D-青霉胺

约 1.2% 使用 D-青霉胺治疗类风湿性关节炎的患者可能会发生炎性肌病，一般在治疗开始后 16 个月出现。停药后可能迅速好转。[41]

其他药物或毒素

干扰素 α、生长激素及局部麻醉与炎性肌病有关。[41]

其他与炎性肌病有关的因子包括二氧化硅、色酸氨的摄取、雪卡毒素中毒、胶原蛋白与硅酮植入物及接触氰基丙烯酸盐胶水等。[41]

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