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请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
甲基泼尼松龙 : 儿童：咨询专家以指导剂量；成人：0.5-1 g，静脉注射，每天 1 次或隔日注射 1 次，共注射 3-6 剂（如 3-12 天）。
和
泼尼松龙 : 儿童：请咨询专科医生以指导剂量；成人：0.75-1.5 mg/kg/天（最大剂量 100 mg/天），口服，2-4 周，随后完成静脉注射甲泼尼龙疗程，然后减少剂量至维持剂量
包括那些患有重度肌无力（如四肢麻痹）、间质性肺疾病 (ILD)、心肌炎、呼吸衰竭、重度吞咽困难或其他威胁生命的并发症的患者。
连续 3 天静脉注射皮质类固醇的初始短疗程治疗被用来快速控制疾病。[55]
随后改成高剂量口服皮质类固醇。该组患者通常在数月后缓慢减少皮质类固醇剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
肌酸 : 请教专科医生以指导剂量
对几项随机对照试验提供的汇集证据的 Cochrane 综述发现，使用肌酸进行治疗的肌肉疾病中，特发性炎性肌病患者中可观察到功能性能显著改善。肌酸还具有良好的耐受性，因此，它可作为有效的辅助疗法。[60]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) : 1 g/kg/日，静脉使用，持续 2 天
或
甲氨蝶呤 : 起始剂量 7.5 mg，口服，每周一次，每周同一天服用（或者 2.5 mg，口服，每 12 小时一次，持续 3 剂），根据患者反应可每周增加 2.5 mg，每周最大剂量不超过 25 mg
硫唑嘌呤 : 起始剂量 50 mg，口服，每日一次，根据患者反应每 1-2 周逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 2-3 mg/kg
4 至 6 个月高剂量口服皮质类固醇之后，如果未发生任何改善，应考虑二线疗法。[55][61]包括 IVIG、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。[62][63][64][65][66]
有限证据表明，IVIG 在皮肌炎和多发性肌炎中是有效的。[42][61][67][68][69][62][63]常联合口服皮质类固醇或其他免疫抑制药物使用。可用性与费用可能限制其使用。
研究发现，甲氨蝶呤在高达 88% 的皮肌炎和多发性肌炎患者中是有效的，包括那些泼尼松龙难治的患者。[57][70][71]甲氨蝶呤被认为疗效更快，因此比硫唑嘌呤更受皮肌炎与多发性肌炎患者的欢迎。[55]
硫唑嘌呤是次选疗法。它与甲氨蝶呤一样有效并具有良好的耐受性，但似乎需要更长时间方可见效（6 个月或以上）。[66]肝酶监测是必要的，治疗时间的长度可根据患者的临床病程而变化。
所有二线药剂均可单独使用或联合口服皮质类固醇使用。
炎性肌病的免疫抑制疗法持续时间尚没有明确的指南，视患者反应而定。通常采取长期、尽可能最低成本和最有效的剂量进行治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 5-40 mg 口服，每天 1 次
免疫抑制药剂可能单独使用或联合口服皮质类固醇使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
肌酸 : 请教专科医生以指导剂量
对几项随机对照试验提供的汇集证据的 Cochrane 综述发现，使用肌酸进行治疗的肌肉疾病中，特发性炎性肌病患者中可观察到功能性能显著改善。肌酸还具有良好的耐受性，因此，它可作为有效的辅助疗法。[60]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环磷酰胺 : 1-2 mg/kg/天，口服，每天 1 次，连服 6-12 个月；500-1000 mg/平方米体表面积，静脉注射，每月 1 次，连续 6-12 个月
或
苯丁酸氮芥 : 剂量指南参见本地的顾问协议。
或
环孢素 : 3-4 mg/kg/日，口服，分 2 次给药，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 5 mg/kg
更多或
他罗利姆。 : 0.1-0.2 mg/kg/天，口服，分 2 次给药
或
吗替麦考酚酯 : 1-1.5 g，口服，每天 2 次
血浆置换
或
全身照射
或
胸腺切除术
皮质类固醇和二线制剂难治时使用。
这些人更可能患有某种程度上已经稳定的严重症状。
每种治疗可单独使用或联合口服皮质类固醇使用。
与其他类型的炎性肌病相比，包涵体肌病中的疗效不佳。
环磷酰胺被用于难治性多发性肌炎与皮肌炎，尤其与血管炎、ILD 及延髓或呼吸肌损伤的疾病有关时。[59][72][64][73]
苯丁酸氮芥的使用已在少数难治性皮肌炎研究中取得一些成功。[55][74]
环孢素已显示其在多发性肌炎或皮肌炎中的功效。[55][75]治疗开始后 2 至 6 周内可能会注意到情况有所改善，且大多数患者可以减少或停止使用皮质类固醇。[55][76][77][78][73][65]在难治性或复发性皮肌炎或多发性肌炎中，单独或联合 IVIG 和皮质类固醇使用环孢素可能有效。[79]
在少数病例中发现，他克莫司和麦考酚酯均有效。[80][81][82]病例研究发现，他罗利姆的临床改善是多种多样的，可能在 3 至 13 个月中观察到临床改善。[83][84][85]麦考酚酯对难治性皮肌炎和多发性肌炎的疗效较好；但是，缺乏对照试验。[86][87]2 至 3 个月后可观察到麦考酚酯的功效，治疗时间的长度依据患者个人反应而定。
非药物疗法不常用作次选治疗。此外，很少有比较这些治疗的对照试验（如果有的话）；而且对其使用顺序尚未形成共识。血浆置换和白细胞分离法已被采用，尽管最近有证据发现它们无效。[88][89]据报道，全身照射在少数病例中是有效的。[90][91]相反，其他研究发现，全身照射在包涵体肌炎中无效且属于可能会加重病情的因素。[92][93]少数皮肌炎与多发性肌炎患者进行了胸腺切除术，并获得了一些改善。[94]
炎性肌病的免疫抑制疗法持续时间尚没有明确的指南，视患者反应而定。通常采取长期、尽可能最低成本和最有效的剂量进行治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 5-40 mg 口服，每天 1 次
免疫抑制药剂可能单独使用或联合口服皮质类固醇使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
肌酸 : 请教专科医生以指导剂量
对几项随机对照试验提供的汇集证据的 Cochrane 综述发现，使用肌酸进行治疗的肌肉疾病中，特发性炎性肌病患者中可观察到功能性能显著改善。肌酸还具有良好的耐受性，因此，它可作为有效的辅助疗法。[60]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲基泼尼松龙 : 请教专科医生以指导剂量
和
甲氨蝶呤 : 请教专科医生以指导剂量
和
羟氯喹 : 请教专科医生以指导剂量
对于一线疗法难治的患者，推荐静脉注射甲基泼尼松龙并联合甲氨蝶呤和羟氯喹。[95]
炎性肌病的免疫抑制疗法持续时间尚没有明确的指南，视患者反应而定。通常采取长期、尽可能最低成本和最有效的剂量进行治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
利妥昔单抗 : 请教专科医生以指导剂量
或
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) : 请教专科医生以指导剂量
或
环磷酰胺 : 请教专科医生以指导剂量
或
吗替麦考酚酯 : 请教专科医生以指导剂量
或
环孢素 : 请教专科医生以指导剂量
或
硫唑嘌呤 : 请教专科医生以指导剂量
或
他罗利姆。 : 请教专科医生以指导剂量
利妥昔单抗公认为可用于重度难治性 JDM。[98]
IVIG、环磷酰胺、麦考酚酯、环孢素、硫唑嘌呤及他罗利姆等其他疗法也已被用于难治性疾病的治疗中；但是，只有少数试验和病例报告支持这些药物的使用。
炎性肌病的免疫抑制疗法持续时间尚没有明确的指南，视患者反应而定。通常采取长期、尽可能最低成本和最有效的剂量进行治疗。
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