BMJ Best Practice

案例

案例#1

一名 57 岁男性患者主诉缓慢进展性腿部无力 5 年。最近曾多次跌倒，双手难以完成细活。神经病理学检查显示髂腰肌、四头肌及双侧手指屈肌萎缩。手肌力检测发现，与手指/腕伸肌相比，手指/腕屈肌显著无力。此外，颈部前屈 3/5、颈部伸展 4/5、手臂外展 4/5、前臂屈曲 4/5、髋关节伸展 3/5、髋关节弯曲 2/5、膝关节伸直 2/5、髋关节弯曲 2/5、踝关节背屈 4/5 及踝关节跖屈 5/5。除膝跳反射降低以外，其余神经病学检查未见明显异常。

案例#2

一名 42 岁女性患者主诉进展性肌无力和复发性面部水肿。水肿开始于 3 个月前，并且恶化，使其无法张嘴或睁眼。伴随着面部皮疹，患者出现间歇性的吞咽困难。无力症状导致她不能从椅子上站起来或爬楼。皮肤检查发现水肿的上眼睑有蓝紫色变色。双髋关节屈曲的肌力为 3/5，双肩外展的肌力为 3/5。其他神经病学检查正常。

其他表现

肌外临床表现可能占主导地位。皮肌炎和包涵体肌炎中，吞咽困难最显著。心脏损害（比如：心力衰竭、心律失常及心肌梗塞）被认为是重要的死亡预测因素。间质性肺疾病可能在肌病症状之前出现。其他肺部表现包括药物诱导型肺炎、肺毛细血管脉管炎及胸部肌肉无力引起的肺功能衰竭。发烧及体重下降等全身症状在并发相关结缔组织病时更易发生。

特发性炎性肌炎 (IIM) 可能与恶性肿瘤有关。[4][5][6][7][8][9] 风险最高时是诊断期间前后及肌炎诊断后约 3 年，男性和女性风险相等。与多发性肌炎患者相比，皮肌炎患者患恶性肿瘤的风险更高。[4][6]皮肌炎患者患癌症的风险增加 3 至 6 倍，58%的肿瘤发生在肌炎确诊后。最频发的恶性肿瘤是卵巢癌、[8][10]胰腺癌及非霍奇金淋巴瘤。[8]与普通人群相比，多发性肌炎患者患癌症风险增加 1.4 至 2 倍。多发性肌炎患者观察到的最常见的恶性肿瘤是非霍奇金淋巴瘤、肺癌及膀胱癌。[8]

使用此内容应接受我们的免责声明。