BMJ Best Practice

检查

检查
结果

血清乙酰胆碱受体 (AChR) 抗体分析

检查

结果可因实验室和检测技术不同而有所不同。

80% 至 90% 全身型重症肌无力 (MG) 患者和多达 50% 的眼肌型 MG 患者可被检测出该抗体。[58]

敏感度:在全身型 MG 患者中>90%;在眼肌型 MG 患者中为 40% 到 60%。特异度:99%。

在有其他自身免疫性疾病(例如 Lambert-Eaton 肌无力综合征 [LEMS] 和视神经脊髓炎谱系疾病 [NMOSD])的患者中,低结合滴度罕见。

如果结果为阴性或不确定,继续进行肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 抗体检测。

当结合试验结果为阴性时,AChR 抗体的调节和结合试验很少出现阳性结果。

一种基于细胞 AChR 抗体的检测方法使用聚集受体来识别 MG 患者,总体而言,这些患者与采用 AChR 检测识别出的患者类似,不过在青春期前发病的比例较高。[61] 基于细胞检测可能增加阳性结果的百分比。[21]

结果

滴度高于某个特定阈值(随所用测定方法不同而不同)

肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 抗体

检查

多达 70% 的 AChR 血清反应阴性的全身型 MG 患者出现阳性检查结果。[3][52] 对于具有经典表型的患者,应更早考虑进行该检查。

结果

可能为阳性

系列肺功能试验

检查

呼吸短促和疑似 MG 危象时,适合进行该项检查。

连续测量用力肺活量 (FVC) 和 NIF。机械通气的适应证包括 FVC 15 mL/kg 或以下(正常 ≥60 mL/kg)和 NIF 20 cm H2O 或以下(正常≥70 cm H2O)。医师不应等待异常动脉血气 (ABG) 的出现,因为其在临床失代偿后的病程晚期才会出现。在 PO2 或氧饱和度出现任何变化之前,出现动脉 PCO2 升高。

结果

MG 危象:低 FVC 和 NIF


需要考虑的检查

检查
结果

横纹肌抗体

检查

不常规对所有患者进行该检查。

这些高滴度抗体在无胸腺瘤的 MG 患者中罕见,“老年发病”患者除外。

在胸腺瘤合并 MG 的患者中,75% 至 95% 被检测出该抗体。

结果

阳性,由进行试验的实验室所定义

重复神经刺激

检查

敏感性:对于全身型 MG,>79%,对于眼肌型 MG,为 50%。特异性:97%。[58]

在检查之前进行简单的肌肉运动可加强递减反应。

如果结果为阴性但临床高度怀疑该病,应继续进行单纤维肌电图。

电位下降阳性也见于 Lambert-Eaton 肌无力综合征 (Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS) 和肌萎缩性侧索硬化 (ALS) 患者。

对于 MuSK 相关 MG,异常结果一般更常见于近端肌肉:例如,斜方肌、三角肌和面部肌肉。对于颈部和呼吸肌无力的患者,临床评估受累肌肉是十分重要的,因为四肢和面肌的检查结果可能是正常的。[3]

结果

在对运动神经以 2 到 3 Hz 给予连续 10 个刺激后,在第一个刺激与第四个刺激之间的复合肌肉动作电位 (compound muscle action potential, CMAP) 下降幅度>10% 即被视为阳性反应

单纤维 EMG

检查

对于眼肌型 MG,检测面部肌肉的敏感度为 86% 至 92%,特异度为 70% 至 96%;对于全身型 MG,敏感度和特异度为 98%。[58]

在 LEMS 和 ALS、炎性肌病或接受肉毒毒素注射的患者中可见异常检查结果。因此,确保使用针刺检查法检测肌肉很重要。

结果

在一些肌肉纤维中,运动潜伏期(颤抖)的变异度增加,或者神经肌肉传导(阻滞)彻底失败

胸部 CT

检查

对于所有新诊断的成年发病患者均应进行该检查,以发现胸腺瘤(约 15% 的 MG 患者出现)或胸腺增生(75% 的 MG 患者出现)。CT 显示前纵隔肿块[Figure caption and citation for the preceding image starts]: CT 显示前纵隔肿块Hamid UI, Jones JM. Mediastinal mass. BMJ Case Reports 2010; doi:10.1136/bcr.11.2009.2471 [Citation ends].

结果

胸腺肿大


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