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机械通气的适应证包括用力肺活量 (FVC) 15 mL/kg 或以下（正常 ≥60 mL/kg）和 NIF 20 cm H2O 或以下（正常 ≥70 cm H2O）。部分患者可能需要气管切开和放置经皮内镜下胃造瘘 (percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG) 管。[20]
初始治疗包括优化通气设置使呼吸肌得到休息，以及消除危象的诱发因素。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血浆置换 : 1-1.5 倍血浆容量，每日或隔日使用一次，共 5 次，为期 2 周
或
正常人类免疫球蛋白 : 400 mg/kg/天，静脉给药，每日一次，持续 5 天；或 1000 mg/kg，每日一次，持续 2 天
需要使用免疫球蛋白或血浆置换的紧急治疗来恢复神经肌肉接头间的传导。
血浆置换能更快速的起效，通常在 2 至 3 个疗程后起效；[69] 然而，效果是暂时的，仅能持续数周。[93][94] 这种治疗是昂贵的，并且需要住院。
静脉用免疫球蛋白 (IVIG) 易于给药，但价格也昂贵。[92][93][95][96] 如果患者有反应，则在 4 至 5 天内迅速起效，最大反应出现在 1 至 2 周之内；然而，效果也是暂时的。
对于肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 相关 MG 患者，可在急性加重期和危象期间使用血浆置换和免疫球蛋白，但在此亚组人群中，免疫球蛋白可能不如血浆置换有效。[44]
支持治疗包括预防深静脉血栓形成和溃疡、给予足够的营养和液体，以及避免可能加重肌无力症状的感染和药物。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
依库珠单抗 : 900 mg，静脉给药，每 7 天一次，持续 4 周，然后在第 4 次给药后 7 天时单次给药 1200 mg，此后 1200 mg，每 14 天一次
或
利妥昔单抗 : 请向专科医生咨询使用剂量
对于无反应者，应当考虑使用依库珠单抗或利妥昔单抗，尤其是 IV 类疾病患者。[107] 为了减少接受依库珠单抗的患者发生脑膜炎球菌感染的风险，需要接种脑膜炎奈瑟菌疫苗和预防性抗生素治疗。
对于 MuSK 抗体阳性的 MG 患者，即使在病程早期，也应当考虑将利妥昔单抗作为二线治疗，因为越来越多的证据表明该疗法在这类 MG 患者中的疗效。有些患者的反应持续时间特别长。[107]
支持治疗包括预防深静脉血栓形成和溃疡、给予足够的营养和液体，以及避免可能加重肌无力症状的感染和药物。
吡啶斯的明 : 起始剂量 30-60 mg，口服（常释型），每日两次，按 30-60 mg/日递增至常用剂量 60-120 mg，清醒时每 3-4 小时一次，每日最大剂量不超过 540 mg
更多症状较轻或症状偶然出现的患者不需要治疗。
频繁出现症状的患者应使用胆碱酯酶抑制剂治疗。[74]
在进食少量食物前 30 分钟服用吡啶斯的明对有口、面、颊、咽和/或舌功能障碍的患者可能有帮助。对于需要在夜间治疗的患者和晨起服用吡啶斯的明有困难的患者，缓释型吡啶斯的明可用作夜间给药。由于吸收的差异性，应尽可能避免用于日间给药。
在肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 相关重症肌无力 (MG) 患者中，胆碱酯酶抑制剂治疗的临床反应通常不令人满意，经常出现毒蕈碱和烟碱样副作用，有时甚至出现症状恶化。因为吡啶斯的明的副作用较少且费用较低，尽管其效果不佳，但多数患者仍接受该药治疗。
经常将吡啶斯的明与格隆铵联合使用，以减少毒蕈碱样副作用。或者，当不能降低吡啶斯的明的剂量时，洛哌丁胺可能对持续性腹泻有效。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 初始剂量 15-20 mg，口服，每日一次，每 3 天以 5 mg/天的增量增加至 60 mg，每日一次，持续至临床改善或 2-3 个月，以较早者为准，然后逐渐降低剂量；或者，初始剂量 5 mg，口服，每日一次，逐渐增加至有效剂量，然后逐渐降低剂量
硫唑嘌呤 : 初始剂量 50 mg，口服，每日一次，以 50 mg/天的增量增加，每周一次，直至达到 2-3 mg/kg/天的维持剂量
或
吗替麦考酚酯 : 初始剂量 500 mg，口服，每日一次，以 500 mg/天的增量增加到 1000 mg，每日两次，作为维持剂量；可能偶尔需要更高的维持剂量（1500 mg，每日两次）
或
他克莫司 : 0.075-0.1 mg/kg/天，口服，分次给药，每 12 小时一次
或
环孢素 : 2.5 mg/kg，口服，每日两次
更多皮质类固醇用于眼肌型 MG 患者和吡啶斯的明单药治疗失败的轻症患者。[75] 对于眼肌型重症肌无力患者，低剂量通常是有效的。以高剂量开始可能加重 MG 症状。
有多种不同方案。可每日给药、隔日给药或高低剂量交替给药。
对于需要大剂量皮质类固醇的患者，应考虑免疫抑制，特别是当患者有不适于使用高剂量皮质类固醇的共病时，例如，糖尿病、高血压、青光眼、肥胖或活动性胃肠道疾病（胃食管反流、胃部或十二指肠溃疡）。无论是否使用皮质类固醇，MG 患者发生骨质疏松症的风险均增高。[76]
在开始硫唑嘌呤治疗前，建议检测硫嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 基因突变；但导致该酶严重减少或缺失的突变罕见。[109][110] 建议监测血细胞计数，以确定是否安全及平均红细胞体积增加情况，监测轻度淋巴细胞减少的出现，以确定治疗反应。
吡啶斯的明 : 起始剂量 30-60 mg，口服（常释型），每日两次，按 30-60 mg/日递增至常用剂量 60-120 mg，清醒时每 3-4 小时一次，每日最大剂量不超过 540 mg
更多和/或
泼尼松龙 : 初始剂量 15-20 mg，口服，每日一次，每 3 天以 5 mg/天的增量增加至 60 mg，每日一次，持续至出现临床改善或 2-3 个月，以较早者为准，然后逐渐降低剂量
吡啶斯的明 : 起始剂量 30-60 mg，口服（常释型），每日两次，按 30-60 mg/日递增至常用剂量 60-120 mg，清醒时每 3-4 小时一次，每日最大剂量不超过 540 mg
更多-- 和 / 或 --
硫唑嘌呤 : 初始剂量 50 mg，口服，每日一次，以 50 mg/天的增量增加，每周一次，直至达到 2-3 mg/kg/天的维持剂量
或
吗替麦考酚酯 : 初始剂量 500 mg，口服，每日一次，以 500 mg/天的增量增加到 1000 mg，每日两次，作为维持剂量；可能偶尔需要更高的维持剂量（1500 mg，每日两次）
或
他克莫司 : 0.075-0.1 mg/kg/天，口服，分次给药，每 12 小时一次
或
环孢素 : 2.5 mg/kg，口服，每日两次
更多部分中度疾病患者可单独使用吡啶斯的明治疗，部分患者可单独使用免疫抑制剂，而部分患者则需联合用药。
有几种免疫抑制方案可供选择，包括低剂量皮质类固醇，[80] 硫唑嘌呤、[81]证据 C 麦考酚酯、[84][85][86] 环孢素和他克莫司。[75][80][87][88]
有中度症状的全身性重症肌无力 (MG) 患者通常需要长期皮质类固醇维持治疗。[2][80] 应谨慎地从低剂量逐渐向最大剂量增加，因为高剂量可引起 MG 症状恶化，包括诱发肌无力危象。
其他类型的免疫抑制剂用于对皮质类固醇反应不完全的患者，或者可获益于类固醇助减剂的患者。[87]
应制定个体化免疫治疗方案，应考虑反应起效时间、不良反应、可用性和费用。[75][80][92]证据 C 一般来说，他克莫司的耐受性比环孢素更好。[99]
在进食少量食物前 30 分钟服用吡啶斯的明，对有口、面、颊和/或咽功能障碍的患者有帮助。对于需要在夜间治疗的患者或者晨起服用第一剂吡啶斯的明有困难的患者，缓释型吡啶斯的明可用作夜间给药。由于吸收的差异性，应尽可能避免用于日间给药。
在肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 相关 MG 患者中，胆碱酯酶抑制剂治疗的临床反应通常不太令人满意，经常出现毒蕈碱和烟碱样副作用，有时甚至出现症状恶化。因为吡啶斯的明的副作用较少且费用较低，尽管其效果不佳，但多数患者仍接受该药治疗。
经常将吡啶斯的明与格隆铵联合使用，以减少毒蕈碱样副作用。或者，当不能降低吡啶斯的明的剂量时，洛哌丁胺可能对持续性腹泻有效。
皮质类固醇助减剂（例如，硫唑嘌呤、麦考酚酯、环孢素、他克莫司）都曾经被成功地使用，对于难治性病例，环磷酰胺和利妥昔单抗也已被成功地使用。[3] 患者通常需要使用多种药物长期治疗。没有证据证明一种药物的效果优于另外一种，需要制定个体化治疗方案。
现在已有来自一项随机对照试验的确凿证据表明无胸腺瘤的 MG 患者可获益于胸腺切除术。[77] 对于存在胸腺瘤（任何年龄）或者无胸腺瘤但有 AChR 抗体（18 至 65 岁以下）的轻、中、重度疾病患者，可实施胸腺切除术。[77][89]
在这项随机试验中，[77] 使用了经胸骨胸腺切除术，因此还不能确定创伤更小的新方法是否一样有效。
可使用的技术范围从机器人辅助开胸术到使用经颈或胸骨正中切口方法的开胸术。[78][79] 通常认为，胸腺切除越完整，MG 症状缓解率越高。
在一项非随机研究中，机器人或颈部联合内镜技术具有相似的有效性。[78][79]
获益出现较晚，很少在 6 个月以内出现，需要随访长达 2 至 5 年才能证实其有效性。
在缺乏一致的胸腺病变的情况下，胸腺切除术对肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 相关 MG 患者的作用尚不确定。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血浆置换 : 1-1.5 倍血浆容量，每日或隔日使用一次，共 5 次，为期 2 周
或
正常人类免疫球蛋白 : 400 mg/kg/天，静脉给药，每日一次，持续 5 天；或 1000 mg/kg，每日一次，持续 2 天
血浆置换可用于即将行胸腺切除术患者的短期治疗，以避免在围手术期使用皮质类固醇或其他免疫抑制药物。[93]
对于其他疗法未能充分控制的 MG 患者，血浆置换和静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可能有助于维持部分患者的缓解。两者都可以在门诊间断进行。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
依库珠单抗 : 900 mg，静脉给药，每 7 天一次，持续 4 周，然后在第 4 次给药后 7 天时单次给药 1200 mg，此后 1200 mg，每 14 天一次
或
利妥昔单抗 : 请向专科医生咨询使用剂量
对于 III 类疾病患者，如果其对治疗耐药或者不能耐受维持满意功能所需剂量的皮质类固醇或其他药物则，应当考虑依库珠单抗治疗。[91] 为了减少接受依库珠单抗的患者发生脑膜炎球菌感染的风险，需要接种脑膜炎奈瑟菌疫苗和预防性抗生素治疗。
对于 MuSK 抗体阳性的 MG 患者，即使在病程早期，也应当考虑将利妥昔单抗作为二线治疗，因为越来越多的证据表明该疗法在这类 MG 患者中的疗效。有些患者的反应持续时间特别长。[107]
现在已有来自一项随机对照试验的确凿证据表明无胸腺瘤的 MG 患者可获益于胸腺切除术。[77] 对于存在胸腺瘤（任何年龄）或者无胸腺瘤但有 AChR 抗体（18 至 65 岁以下）的轻、中、重度疾病患者，可实施胸腺切除术。[77][89]
在这项随机试验中，[77] 使用了经胸骨胸腺切除术，因此还不能确定创伤更小的新方法是否一样有效。
可使用的技术范围从机器人辅助开胸术到使用经颈或胸骨正中切口方法的开胸术。[78][79] 通常认为，胸腺切除越完整，MG 症状缓解率越高。
在一项非随机研究中，机器人或颈部联合内镜技术具有相似的有效性。[78][79]
获益出现较晚，很少在 6 个月以内出现，需要随访长达 2 至 5 年才能证实其有效性。
在缺乏一致的胸腺病变的情况下，胸腺切除术对肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 相关 MG 患者的作用尚不确定。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血浆置换 : 1-1.5 倍血浆容量，每日或隔日使用一次，共 5 次，为期 2 周
或
正常人类免疫球蛋白 : 400 mg/kg/天，静脉给药，每日一次，持续 5 天；或 1000 mg/kg，每日一次，持续 2 天
血浆置换可用于即将行胸腺切除术患者的短期治疗，以避免在围手术期使用皮质类固醇或其他免疫抑制药物。[93]
对于其他疗法未能充分控制的 MG 患者，血浆置换和静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可能有助于维持部分患者的缓解。两者都可以在门诊间断进行。
吡啶斯的明 : 起始剂量 30-60 mg，口服（常释型），每日两次，按 30-60 mg/日递增至常用剂量 60-120 mg，清醒时每 3-4 小时一次，每日最大剂量不超过 540 mg
更多和
泼尼松龙 : 初始剂量 15-20 mg，口服，每日一次，每 3 天以 5 mg/天的增量增加至 60 mg，每日一次，持续至出现临床改善或 2-3 个月，以较早者为准，然后逐渐降低剂量
吡啶斯的明 : 起始剂量 30-60 mg，口服（常释型），每日两次，按 30-60 mg/日递增至常用剂量 60-120 mg，清醒时每 3-4 小时一次，每日最大剂量不超过 540 mg
更多-- 和 --
硫唑嘌呤 : 初始剂量 50 mg，口服，每日一次，以 50 mg/天的增量增加，每周一次，直至达到 2-3 mg/kg/天的维持剂量
或
吗替麦考酚酯 : 初始剂量 500 mg，口服，每日一次，以 500 mg/天的增量增加到 1000 mg，每日两次，作为维持剂量；可能偶尔需要更高的维持剂量（1500 mg，每日两次）
或
他克莫司 : 0.075-0.1 mg/kg/天，口服，分次给药，每 12 小时一次
或
环孢素 : 2.5 mg/kg，口服，每日两次
更多吡啶斯的明 : 起始剂量 30-60 mg，口服（常释型），每日两次，按 30-60 mg/日递增至常用剂量 60-120 mg，清醒时每 3-4 小时一次，每日最大剂量不超过 540 mg
更多-- 和 --
泼尼松龙 : 初始剂量 15-20 mg，口服，每日一次，每 3 天以 5 mg/天的增量增加至 60 mg，每日一次，持续至出现临床改善或 2-3 个月，以较早者为准，然后逐渐降低剂量
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 初始剂量 50 mg，口服，每日一次，以 50 mg/天的增量增加，每周一次，直至达到 2-3 mg/kg/天的维持剂量
或
吗替麦考酚酯 : 初始剂量 500 mg，口服，每日一次，以 500 mg/天的增量增加到 1000 mg，每日两次，作为维持剂量；可能偶尔需要更高的维持剂量（1500 mg，每日两次）
或
他克莫司 : 0.075-0.1 mg/kg/天，口服，分次给药，每 12 小时一次
或
环孢素 : 2.5 mg/kg，口服，每日两次
更多一旦恢复，就应开始使用吡啶斯的明、泼尼松龙和/或其他免疫抑制剂进行长期治疗。[20][75][80][87]证据 C
大多数患者需要使用免疫抑制剂治疗多年。目标是建立最低有效量。部分患者可能在初始疗程后需要长期使用低剂量皮质类固醇。他克莫司的耐受性一般比环孢素的更好。[99]
在进食少量食物前 30 分钟服用吡啶斯的明，对有口、面、颊和/或咽功能障碍的患者有帮助。对于需要在夜间治疗的患者或者晨起服用第一剂吡啶斯的明有困难的患者，缓释型吡啶斯的明可用作夜间给药。由于吸收的差异性，应尽可能避免用于日间给药。
在肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 相关重症肌无力 (MG) 患者中，胆碱酯酶抑制剂治疗的临床反应通常不令人满意，经常出现毒蕈碱和烟碱样副作用，有时甚至出现症状恶化。因为吡啶斯的明的副作用较少且费用较低，尽管其效果不佳，但多数患者仍接受该药治疗。
经常将吡啶斯的明与格隆铵联合使用，以减少毒蕈碱样副作用。或者，当不能降低吡啶斯的明的剂量时，洛哌丁胺可能对持续性腹泻有效。
皮质类固醇助减剂（例如，硫唑嘌呤、麦考酚酯、环孢素、他克莫司）都曾经被成功地使用，对于难治性病例，环磷酰胺和利妥昔单抗也已被成功地使用。[3][105][106] 患者通常需要使用多种药物长期治疗。没有证据证明选择一种药物优于另外一种，需要制定个体化治疗方案。
在有 AChR 抗体的 IV 类患者中，应在稳定后立刻考虑胸腺切除术。[77]
对于存在胸腺瘤（任何年龄）或者无胸腺瘤但有 AChR 抗体（18 至 65 岁以下）的轻、中、重度疾病患者，可实施胸腺切除术。[77][89]
现在已有来自一项随机对照试验的确凿证据表明无胸腺瘤的 MG 患者可获益于胸腺切除术。[77] 在这项试验中，使用了经胸骨胸腺切除术，因此尚不清楚有创性更小的更新方法是否一样有效。
可使用的技术范围从机器人辅助开胸术到使用经颈或胸骨正中切口方法的开胸术。[78][79] 通常认为，胸腺切除越完整，MG 症状缓解率越高。
在一项非随机研究中，机器人或颈部联合内镜技术具有相似的有效性。[78][79]
获益出现较晚，很少在 6 个月以内出现，需要随访长达 2 至 5 年才能证实其有效性。
在缺乏一致的胸腺病变的情况下，胸腺切除术对肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 相关 MG 患者的作用尚不确定。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血浆置换 : 1-1.5 倍血浆容量，每日或隔日使用一次，共 5 次，为期 2 周
血浆置换可用于即将行胸腺切除术患者的短期治疗，以避免在围手术期使用皮质类固醇或其他免疫抑制药物。
在有 AChR 抗体的 IV 类患者中，应在稳定后立刻考虑胸腺切除术。[77]
对于存在胸腺瘤（任何年龄）或者无胸腺瘤但有 AChR 抗体（18 至 65 岁以下）的轻、中、重度疾病患者，可实施胸腺切除术。[77][89] 现在已有来自一项随机对照试验的确凿证据表明无胸腺瘤的 MG 患者可获益于胸腺切除术。[77]
在这项试验中，使用了经胸骨胸腺切除术，因此尚不清楚有创性更小的更新方法是否一样有效。
可使用的技术范围从机器人辅助开胸术到使用经颈或胸骨正中切口方法的开胸术。[78][79] 通常认为，胸腺切除越完整，MG 症状缓解率越高。
在一项非随机研究中，机器人或颈部联合内镜技术具有相似的有效性。[78][79]
获益出现较晚，很少在 6 个月以内出现，需要随访长达 2 至 5 年才能证实其有效性。
在缺乏一致的胸腺病变的情况下，胸腺切除术对肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 相关 MG 患者的作用尚不确定。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血浆置换 : 1-1.5 倍血浆容量，每日或隔日使用一次，共 5 次，为期 2 周
血浆置换可用于即将行胸腺切除术患者的短期治疗，以避免在围手术期使用皮质类固醇或其他免疫抑制药物。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
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