肾小管酸中毒

肾小管酸中毒 (Renal tubular acidosis ,RTA) 很少有症状。

患者在严重酸血症时会由于呼吸代偿作用而出现过度换气或酸中毒深大呼吸。

RTA患者表现为动脉血pH值和血中碳酸氢盐偏低，高氯血症和正常的阴离子间隙。

典型的远端 RTA 患者的尿 pH 值常高于 5.5，但未治疗的近端 RTA 患者的尿 pH 值常低于 5.0，高钾血症型远端 RTA 患者的尿 pH 也降低。

补碱治疗是主要的治疗方法。

低钾血症应予补钾，而对于高钾血症则需要低钾饮食。

如高血钾型远端RTA是由于盐皮质激素缺乏引起，可以给予氟氢可的松。

近端 RTA 最常出现于 Fanconi 综合征中，后者表现为广泛的近端肾小管功能紊乱，和由此导致的尿中碳酸氢盐、钙、磷酸盐、尿酸盐、氨基酸、葡萄糖和其他有机酸和碱的丢失。

儿童的Fanconi 综合征可导致生长迟缓、肾性佝偻病和严重的代谢性酸中毒。成人病例表现为类似的尿液丢失，但其对机体的影响很大程度上局限于代谢性酸中毒。

Fanconi 综合征的重要特征是尿中可检测到所有的氨基酸，单独的胱氨酸尿中可见的特异性氨基酸尿、单独的糖尿中的葡萄糖丢失以及单独的高磷酸盐尿都不能构成Fanconi 综合征。

肾小管酸中毒 (RTA) 是一组肾小管功能障碍疾病，是指对不挥发酸的排泄 (远端 RTA)，或对滤过碳酸氢根的重吸收 (近端 RTA) 功能受损至与任何已经存在的肾小球滤过率下降不相匹配的程度。[1]Batlle D, Moorthi KM, Schluter W, et al. Distal renal tubular acidosis and the potassium enigma. Semin Nephrol. 2006;26:471-478.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17275585?tool=bestpractice.com酸性物质的潴留或碳酸氢根的丢失导致了高氯血症代谢性酸中毒，特征是低碳酸氢根血症以及动脉血pH值下降。由于没有其他酸碱失衡，血清阴离子间隙是正常的。表现为低钾血症还是高钾血症，取决于酸化过程缺陷的性质。

Fanconi 综合征是广泛的近端小管功能紊乱，可导致本该在肾脏近端小管重吸收的物质从尿中丢失了。这些丢失的物质包括碳酸氢盐、糖、氨基酸、磷酸盐、小蛋白和肽段，以及有机酸和碱。盐耗和容量不足与钾耗一样常常是继发的效应。这些异常表现的病理生理学基础取决于个体患者所患Fanconi 综合征的特异性病因。