BMJ Best Practice

检查

首要检查

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结果

血清碳酸氢盐

检查

多数类型RTA的最敏感和最特异的检测方法。发现低血清碳酸氢根常常是进一步检测患者代谢性酸中毒的起点。[2][3]通常，在近端 RTA 中为 15 至 19 mmol/L (15-19 mEq/L) 之间；典型的远端 RTA 可出现更低的血清碳酸氢根；其低碳酸氢根血症的严重程度不及高钾血症型 (IV 型) RTA。在没有酸负荷时不完全型RTA患者的碳酸氢根可能是正常的。

血清碳酸氢根严重降低（<18 mmol／L [<18mEq/L ]，甚至<15 mmol／L [<15mEq/L]），通常是Fanconi 综合征的诊断起点。一旦确定碳酸氢根相对很低了，就必须测定动脉血气pH值。

结果

低

血清氯

检查

在没有干扰因素的情况下，完全型RTA患者有高氯血症，而不完全型远端RTA患者血氯可以是正常的。如果血清碳酸氢根和氯低于正常，血钠也正常，则患者阴离子间隙是异常的。

pH值和碳酸氢根浓度检测证实有代谢性酸中毒时，如有氯离子水平升高可进一步诊断为高氯血症性代谢性酸中毒。

结果

升高

血清钠

检查

如血清钠和氯都升高，应考虑可能发生了真正的脱水。

结果

预计正常

血清钾

检查

血清钾低于 3.5 mmol/L (3.5 mEq/L) 常见于近端和典型的远端 RTA；血清钾超过 5.0 mmol/L (5.0 mEq/L) 常见于高钾血症型远端 RTA。[3]

结果

变量

动脉血pH值

检查

根据定义，若要诊断经典的远端RTA、近端RTA（包括Fanconi 综合征），和高钾血症型远端RTA，动脉血pH值都必须低于正常（<7.35），除非患者由于伴随碱中毒而出现混合性酸碱平衡紊乱征象。[1][2][3]

不完全性远端RTA患者往往动脉血pH值正常，只能在激发试验后方可诊断。

在没有继发性酸碱平衡紊乱时如果动脉血pH值正常或升高，则患者的低血清碳酸氢根和低钾血症就是呼吸性碱中毒，而不是RTA。

如果儿童在3岁以前身高低于同龄的平均高度，建议应检测动脉化静脉pH值。[104][105]

结果

低

血清阴离子间隙

检查

所有类型RTA的阴离子间隙正常（12到18），而血清阴离子间隙增加则提示存在另一种类型的酸中毒。[107][112]

血清阴离子间隙升高伴随低碳酸氢根和酸血症提示存在阴离子间隙异常的酸中毒。[112]

阴离子间隙正常伴酸中毒的可能诊断限于RTA、腹泻丢失碳酸氢根，和酸摄入过量。

结果

正常

尿pH值

检查

对经典远端RTA诊断最敏感和特异的检验。当高氯血症性代谢性酸中毒伴动脉血低pH值患者的尿pH值不能降低到5.5以下时，可诊断经典的远端RTA。[1][2][3]

结果

在经典远端RTA>5.5


需要考虑的检查

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检查
结果

血清醛固酮

检查

对引起高钾血症型远端RTA的醛固酮尚缺乏最敏感和特异的检测。建议对未服用任何可引高钾血症型远端RTA药物的患者进行。

醛固酮缺乏症的标志是低醛固酮水平，而无论是否有低钾血症和酸血症。醛固酮抵抗者醛固酮水平是正常的。

结果

在醛固酮缺乏时低，在醛固酮抵抗时正常或升高

尿阴离子间隙

检查

仅在怀疑远端RTA和酸血症者尿pH低于5.5时才进行。

如果尿中氯离子浓度大于酸性尿中钠和钾的浓度之和，则不可能存在大量的铵。[106][107]

结果

没有氨

碳酸氢盐排泄分数的测定

检查

近端RTA的标准检测。由尿和血中碳酸氢根及肌酐计算碳酸氢根排泄分数（FE碳酸氢根%）。

FE碳酸氢根%=100×（尿碳酸氢根/血清碳酸氢根）/（尿肌酐/血肌酐）。

在近端RTA，当血清碳酸氢根超过20至22mmol/L（20-22mEq/L）时，碳酸氢根排泄分数超过10%至15%。[2][3][5]

结果

近端RTA的碳酸氢盐尿

碳酸氢盐输注时尿PCO2

检查

输注0.9%碳酸氢钠直到尿碳酸氢盐浓度为80mmol/L（80mEq/L）。将收集的尿液覆盖在油下面或排尿后立即抽入注射器里，用血气分析仪测定PCO2，并在输注碳酸氢钠之前和之后分别测量。

远端RTA尿PCO2不上升。如果远端酸化功能正常，通过输注足量碳酸氢钠使尿碳酸氢根浓度＞80mmol/L (＞ 80mEq/L) 后，测得的尿 PCO2 会＞70 mmHg (torr)。[110]

结果

PCO2在远端RTA不升高

呋塞米试验

检查

比较40或80mg呋塞米与前次呋塞米试验对尿pH值和尿钾浓度的影响。3小时内每小时检测尿液。正常人尿pH将低于5.5，且尿钾增加。

这个检测方法用来检测代谢性酸中毒不明显时的酸化缺陷。如果呋塞米不能使尿pH值降低到5.5以下，且尿钾显著升高，提示存在远端RTA。[3][80] 如果尿pH不下降，且尿钾不升高，提示醛固酮缺乏或抵抗。

结果

pH>5.5和血钾升高（远端RTA）；pH>5.5，血钾正常（醛固酮缺乏）

氯化铵负荷试验

检查

仅应在根据潜在疾病怀疑远端 RTA，但临床酸碱状态正常和尿 pH 恰当时，进行此检测。

氯化铵口服剂量为0.1g/kg干体重，1天（短期测试）或3天（长期测试）。正常人尿pH将低于5.5，且尿铵排泄为原来3倍。[3][113]经典远端RTA患者不能降低pH值。

结果

pH >5.5 （经典远端RTA）

呋塞米和氟氢可的松试验

检查

用于无明显酸中毒的不完全RTA的诊断。

给予患者40mg速尿和1mg氟氢可的松后收集基线尿标本，以后6小时每小时收集尿标本。远端RTA患者不能使尿pH值<5.3；正常对照组3小时后尿pH值可低于5.3。[114]

结果

pH >5.3（远端RTA）

尿糖

检查

近端RTA患者血糖正常而尿糖阳性时提示葡萄糖排泄有问题，支持Fanconi 综合征的诊断。检测尿糖应使用直接测量法，而不是检测尿液中的还原性物质。

结果

Fanconi 综合征患者尿糖抽检总呈阳性，而同时血糖正常。

肾小管最大重吸收磷（Tm）

检查

同时收集尿液和血液样本，并测量磷和肌酐浓度。

Tm重吸收磷酸盐/GFR的计算方法为：血磷-（尿磷×血肌酐/尿肌酐）。该结果最好咨询专家详解。[115]

结果

在Fanconi 综合征降低

氨基酸排泄分数

检查

首先应用筛选试验（薄层色谱法）确定尿中总游离氨基酸（TAA）。血清和尿TAA的精确测量可以用气相色谱法或其他方法。

TAA排泄分数的计算方法为：[ 1 -（尿氨基酸×血肌酐）/（血氨基酸×尿肌酐）] / 100。该结果应与之前结果相比较来解释。[116]

结果

在Fanconi 综合征升高

超声

检查

在没有醛固酮缺乏和未服用与该病相关药物的高钾血症型远端RTA患者，应进行本项检查。在怀疑有前列腺病史的高钾血症型远端RTA患者也应进行本项检查。

结果

一定程度的输尿管、肾盂和肾盏扩张

CT/螺旋CT

检查

当没有超声或患者的体型限制了超声检查时CT可用于评估尿路梗阻情况。CT也可以用来评估结石及输尿管梗阻。

结果

输尿管及肾盂肾盏扩张表明严重梗阻；肾钙质沉着症和/或肾结石

核素肾脏扫描

检查

核素肾脏扫描对检查梗阻比超声或CT更敏感。 核扫描用于评估无明显原因的高钾血症型远端RTA患者可能的梗阻情况。

结果

放射性核素从肾盂延迟清除；对呋塞米没有反应


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