肾小管酸中毒

基于RTA诊断的改良分类法

经典的远端RTA（I型RTA）

• 远端肾单位氢离子分泌减少在一定程度上超出了对患者肾功能的预期。

• 高氯血症性代谢性酸中毒伴正常血清阴离子间隙和低钾血症。

• 尽管全身性酸中毒，尿pH值却异常增高。

近端RTA（II型RTA）

• 特征为近端肾小管无法正常重吸收过滤的碳酸氢根。

• 高氯血症性代谢性酸中毒伴正常血清阴离子间隙和低钾血症。

• 出现酸血症时尿pH值通常较低（＜5.5）。

• 血清碳酸氢根经碳酸氢钠输注恢复正常后，碳酸氢根排泄分数将超过15%。

Fanconi 综合征

• 血清碳酸氢根＞20 mmol/L (＞20 mEq/L) 时，碳酸氢根排泄分数超过 15%。

• 血糖＜5.5 mmol/L (＜5.5 mEq/L) 时可测的尿糖排泄。

碳酸酐酶II缺乏

• 特征是高氯血症性代谢性酸中毒伴正常血清阴离子间隙和低钾血症。

• 酸中毒时尿pH值升高，碳酸氢根排泄分数大于正常，说明近端和远端肾单位都出现尿酸化障碍。

• 由遗传性碳酸酐酶缺陷引起。

高钾血症型远端RTA（IV型RTA）

• 特征为高氯血症性代谢性酸中毒伴正常血清阴离子间隙和高钾血症。

• 酸中毒时尿pH值低（<5.5），尿阴离子间隙是正值，表明没有尿铵。

• 由醛固酮缺乏或醛固酮抵抗引起。

两性霉素-B诱导的远端RTA（回漏型RTA）

• 接受两性霉素-B治疗患者的特征是高氯血症性代谢性酸中毒伴正常血清阴离子间隙和低钾血症。

• 酸中毒时尿pH值超过5.5，但通常在碳酸氢钠输注后尿PCO2才升高。