BMJ Best Practice

治疗步骤

假定没有可逆因素如尿路梗阻或持续用药时，RTA治疗的第一个目标是给患者足够的碱以纠正血pH值和碳酸氢根到正常水平。[3][5][6][117] 方法是每日分剂量给患者碳酸氢钠或枸橼酸钠和柠檬酸溶液（Shohl溶液）。低钾型RTA者还必须补充钾。

经典的远端RTA（Ⅰ型）

在经典的（I型）远端RTA，给予补碱治疗纠正代谢性酸中毒和维持血清钾水平在正常范围。

碱治疗恢复了正常的酸碱平衡，防止了因缓冲酸中毒引起的骨骼和肌肉消耗，使儿童恢复生长发育。

钾缺乏非常重要。补充的碳酸氢盐可促进钾进入细胞，加重低血钾，因此，补充碳酸氢盐之前至少应部分校正严重的钾缺乏。随治疗进展，碱治疗使细胞外液量恢复，从而降低对钾的排泄刺激。纠正酸中毒有很多益处，如预防肾功能衰竭（尤其是对有肾钙质沉着症的患者），并能降低肾钙质沉着症的发生率。

在成人远端 RTA 中，可以以 1 至 3 mmol/kg (1-3 mEq/kg) 的剂量开始分次给予碱治疗。Shohl溶液或k-shohl溶液或单纯的柠檬酸钾和柠檬酸溶液都可用。对有症状的低钾血症患者，含钾溶液可能是更可取的。

如有可能应尽量通过逐渐调整剂量来提高碳酸氢根和pH达到正常水平。

远端 RTA 儿童需要使用更高剂量 (婴儿需高达 5-8 mmol/kg/天 [5-8 mEq/kg/天]) 的碱。[118]

必要时补钾。

近端RTA（II型）

近端 RTA 患者通常需要剂量至少为 6-10 mmol/kg/天 (6-10 mEq/kg/天) 的碱 （通过 Shohl 溶液或 K-Shohl 溶液分次给药）。[13][31] 每1 mL 溶液含 1 mmol (1 mEq) 碱。

如给予足够的碱，可恢复正常生长。[119]

如有可能应尽量通过逐渐调整剂量来提高碳酸氢根和pH达到正常水平；然而，持续的尿液流失使其很难实现。可能需要 20 mmol/kg/天 (20 mEq/kg/天) 的剂量。

含钾的柠檬酸溶液含有等量的钠和柠檬酸钾（k-shohl溶液）或仅有柠檬酸钾和柠檬酸，且当患者有低钾血症时则更是优选的。

必要时补钾。

值得注意的是，随着补充越来越多的碱和尿碳酸氢盐的增加，尿钾损失加剧。氢氯噻嗪可产生轻度脱水并增加近端肾小管的重吸收。[3]理论上氢氯噻嗪能增加近端小管碳酸氢根重吸收，但也能促进钾流失。正常补充碱溶液不能使碳酸氢根增加时可使用氢氯噻嗪，但应补充更多的钾。

Fanconi 综合征

儿童Fanconi 综合征治疗中最重要的一点是补偿碳酸氢盐的流失（5-15mmol/kg/d[5-15mEq/kg/d]）。代谢性酸中毒对骨代谢有重要影响，所以补碱非常重要。治疗与近端（II型）RTA相同，通常近端RTA的所有治疗方法均适用。磷的流失也应考虑（口服磷酸盐1-3g/d），如果维生素D水平不足也需要补充。肉碱替代治疗可能是有益的。氨基酸也有丢失，但正常饮食已经足够弥补损失了。其次需要考虑低钾血症的问题，[9] 与近端RTA相同，也应给予补充 。遗传性代谢疾病伴随的Fanconi 综合征和近端RTA的具体治疗方法（例如，Lowe综合征、胱氨酸贮积症、半乳糖血症）不在本文的讨论范围之内。

高钾血症型远端RTA（IV型）

需要处理高钾血症型远端RTA的2个异常情况：酸中毒和高钾血症。高钾血症往往是更严重、明显、重要的问题。高钾血症抑制氨的代谢，从而减少铵排泄导致酸中毒；纠正高钾血症可恢复正常铵排泄从而在很大程度上缓解酸中毒。

在4型RTA，是否开始治疗往往取决于高钾血症的严重程度。钾负荷的修正可增加氨的生成和排泄，并使酸中毒由此得到明显改善。应停用可导致高钾血症的药物。患者应避免食用含有钾代盐的食品，并应坚持低钾饮食。

缺乏醛固酮往往是引起高钾血症型远端RTA的原因。这种病因的患者可给予氟氢可的松替代治疗，并建议限制钾的摄入。

抵抗醛固酮的高钾血症型远端RTA患者应限制钾摄入。醛固酮抵抗患者（有时认为是真正的IV型RTA）对氟氢可的松无反应。对他们应给予速尿或其他袢利尿剂，并可自由的摄入盐。

可给予高钾血症型远端RTA患者Shohl溶液，避免使用K-Shohl溶液和包含钾和钠的其他形式的柠檬酸制剂。

碳酸酐酶缺乏

因为该疾病罕见，所以没有现成可用的临床治疗指南。应在必要时给予碱治疗和标准的Shohl溶液或含钾Shohl溶液并补充钾。目前尚无替代缺失的酶的疗法。

质子回漏（两性霉素-B诱导的RTA）

碱的补充能提高血清碳酸氢根水平以及增加远端碳酸氢根的输送量，为远端肾单位酸化过程提供缓冲。一些分泌的氢离子结合碳酸氢根最终生成二氧化碳和水被排泄。治疗中应给予足够的Shohl溶液使血清碳酸氢根恢复到接近正常，根据需要补充钾。

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