肾小管酸中毒

补碱用来纠正代谢性酸中毒和维持血清钾水平在正常范围。

碱的起始剂量为 1 mmol/kg (1 mEq/kg)，根据需要增加，以实现正常的血清碳酸氢根浓度。给予碳酸氢盐治疗之前至少应部分校正严重的钾缺乏。

众多溶液中的任何一种都可以使用。Shohl溶液是被最普遍接受的。有明显的钾缺乏时应使用含钾的Shohl溶液。

咨询专家以进一步指导剂量调整。

经典的远端RTA通常表现为明显的钾缺失和进行性尿钾流失。

由于低钾血症对心脏节律、神经、肌肉功能都有影响，因此可给予补钾药物以纠正低钾血症。

应定期监测血清钾，并根据需要调整治疗剂量。过度补钾或补充速度太快可能会导致高钾血症，虽然不太可能发生。对于血钾水平极低的患者，按＞10 mmol/小时（＞10mEq/小时）输注速率补钾时应谨慎。

治疗的目的是纠正酸中毒和维持接近正常水平的血清碳酸氢根浓度。[3]Rodriguez Soriano J. Renal tubular acidosis: the clinical entity. J Am Soc Nephrol. 2002;13:2160-2170.http://jasn.asnjournals.org/content/13/8/2160.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12138150?tool=bestpractice.com[117]Domrongkitchaiporn S, Khositseth S, Stitchantrakul W, et al. Dosage of potassium citrate in the correction of urinary abnormalities in pediatric distal renal tubular acidosis patients. Am J Kidney Dis. 2002;39:383-391.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11840381?tool=bestpractice.com通常需要大量的碳酸氢盐来纠正酸中毒（可能达到 10-20 mmol/kg/天 [10-20 mEq/kg/天] 的碳酸氢盐）。[3]Rodriguez Soriano J. Renal tubular acidosis: the clinical entity. J Am Soc Nephrol. 2002;13:2160-2170.http://jasn.asnjournals.org/content/13/8/2160.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12138150?tool=bestpractice.com

碳酸氢盐尿可促进钾的排泄；因此，经常联用钠盐和钾盐来治疗该病。

如有严重的低钾血症，必须在大剂量补碱前恢复钾贮备。

咨询专家以进一步指导剂量调整。

明显的低钾血症应予治疗。如患者补碱治疗开始前有低钾血症，应先补钾，因为血清碳酸氢根升高会使尿碳酸氢根和钾排泄增加。

氢氯噻嗪作为辅助治疗时也需要补钾。

对于血钾水平极低的患者，按＞10 mmol/小时 (＞10mEq/小时) 输注速率补钾时应谨慎。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

近端RTA中近端小管重吸收碳酸氢根的缺陷是非常严重的。因补碱溶液口感不佳，更换为口服补碱是很困难的。

氢氯噻嗪已被用于作为一种辅助治疗。它和任何其他噻嗪类利尿剂，都可引起容量减少，进而刺激全段近曲小管的重吸收，此时近端碳酸氢根重吸收增加。这种效应有益于提高血清碳酸氢根水平。

然而，噻嗪类利尿药引起的容量减少可刺激醛固酮的分泌，使远端肾单位分泌钾增加。因此会流失更多的钾，可能导致严重的低钾血症和钾缺乏。所以在近端RTA应用噻嗪类药物时必须补钾。

在一些患者中纠正钾缺乏可增加氨的产生，进一步能使酸中毒得到明显改善。

应停用可导致高钾血症的药物。

患者应避免食用含有钾代盐的食品，并应坚持低钾饮食。

应给予氟氢可的松治疗（在特殊情况时需慎用，例如需避免应用盐皮质激素的充血性心力衰竭或高血压者）。

当血钾水平得到控制后，常会出现氨排泄增加诱导的酸中毒改善。

在高血压，心脏衰竭，或高龄患者使用氟氢可的松可能会导致过量的钠潴留，以及高血压或水肿加重，并应监测钾。

治疗是终生性的。

如盐皮质激素缺乏、钾平衡校正之后血清碳酸氢根仍不能恢复正常，可能需要补碱治疗。

咨询专家以进一步指导剂量调整。

患者应避免食用含有钾代盐的食品和含钾药物，并应坚持低钾饮食。

在这些患者中可尝试使用袢利尿剂以增加尿钾排泄，它能直接抑制钾在亨利氏袢的重吸收。

若不限制饮食中的钠甚至鼓励增加摄入，利尿剂诱导的钾排泄也可增加。但由于很多这样的患者都是老年人，且有一定程度的肾功能不全，所以必须对他们的血压和钠平衡状态进行比较密切的监测。

必须注意患者的容量状态，容量不足和容量过度负荷都应避免，并应监测钾。

除了要纠正钾的紊乱，患者可能还需要服用碱溶液来改善酸碱失衡。

应避免使用含钾溶液；因此，Shohl溶液是主要的治疗药物，并应逐步调整治疗剂量直到血清碳酸氢根达到正常。

咨询专家以进一步指导剂量调整。

针对这种类型的RTA没有特定的治疗方法。

补碱治疗的目的是纠正代谢性酸中毒和维持正常范围的血清钾水平。

给予碳酸氢盐治疗之前至少应部分校正严重的钾缺乏。

众多溶液中的任何一种都可以使用。Shohl溶液是被最普遍接受的。有明显的钾缺乏时应使用含钾的Shohl溶液。

咨询专家以进一步指导剂量调整。

针对这种类型的RTA没有特定的治疗方法，但如有钾缺乏，应予补钾。对于血钾水平极低的患者，按＞10 mmol/小时 (＞10mEq/小时) 输注速率补钾时应谨慎。

碱的补充能提高血清碳酸氢根水平以及增加远端碳酸氢根的输送量，为远端肾单位酸化过程提供缓冲。

一些分泌的氢离子结合碳酸氢根最终生成二氧化碳和水被排泄。

治疗中应给予足够的Shohl溶液使血清碳酸氢根恢复到接近正常，根据需要补充钾。

咨询专家以进一步指导剂量调整。

根据需要补充钾。对于血钾水平极低的患者，按＞10 mmol/小时 (＞10mEq/小时) 输注速率补钾时应谨慎。