请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
在精心挑选的彻底检查患者中,单侧肾上腺切除术可为 PA 的生化治愈提供较高的机会(由术后氟氢可的松抑制试验来判定,70% 治愈、100% 改善,[103][93]),包括治愈术前存在低钾血症的所有患者的低钾血症。[3][102][103][93][23][104]在 50% 至 60% 的进展完全的患者中,HTN 可被治愈,并能改善所有其余患者的 HTN。[3][102][103][93][23][104]
即便 CT 扫描或肉眼 检查可见一个明显腺瘤,也几乎总是要切除整个肾上腺。
腹腔镜下肾上腺切除术的住院时间更短,并发症更少。[105]
术前应即时停止补钾以及停用醛固酮拮抗剂,并酌情减少其他降压治疗。
术后静脉输液应给予不含氯化钾的生理盐水。建议给予含足量钠的饮食,以避免因长期对侧肾上腺抑制而导致高钾血症。[6]在罕见的情况下,可能需要临时给予氟氢可的松治疗。
在怀孕期间成功切除醛固酮腺瘤已罕有报告。[107]虽然病例报告表明手术的最佳时机是在孕中期,但对妊娠期合并存在醛固酮腺瘤的患者,手术可能会推迟至分娩后进行,这显然更为可取。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
螺内酯 : 12.5 至 50 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 200 mg/天
阿米洛利 : 2.5 至 15 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 40 mg/天
或
依普利酮 : 25 至 100mg,口服,每日一次或分两次,最大为 100 mg/天
对于术前患有重度 HTN 和左心室肥厚 (LVH) 的手术对象,首选药物为螺内酯,而阿米洛利或依普利酮(在某些作为 PA 替代治疗的国家/地区)主要用于治疗那些出现性激素相关不良反应的患者。
过度治疗可引起容量收缩及肾前性肾衰,可使肌酐水平升高并导致危及生命的高钾血症。
在肾小球功能下降的患者中,同时给予低剂量的排钾利尿剂可以帮助避免高钾血症,但仍应仔细监测患者的血钾和肌酐水平。[3][6]
肾功能障碍或正在服用其他保钾剂(如血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体拮抗剂或非甾体抗炎药 (NSAID))的患者更有可能患高钾血症。
螺内酯可能与性激素的副作用有关,包括男性乳房发育症和性欲减退、月经不调、乳房纤维囊性变恶化。[109]发生率与剂量有关。每日剂量为 12.5 至 50 mg 时,男性乳房发育症的发病率约为 10% 至 15%。[93][110]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿米洛利 : 2.5 至 10 mg,每日一次或分两次口服
或
螺内酯 : 12.5 至 25 mg,每日一次或分两次口服
或
依普利酮 : 25至50mg,每日一次或分两次口服
有证据显示,术前诊断为单侧 PA 的 20% 的患者术后仍患有持续性 PA。如果是因醛固酮过量导致残留 HTN,那么醛固酮拮抗剂药物可能非常有效,但是,由于醛固酮水平已通过手术有所降低,因此需谨慎使用醛固酮拮抗剂药物。
当螺内酯耐受性差,同时阿米洛利不能达到充分醛固酮阻断时,依普利酮(在某些作为 PA 补充治疗的国家/地区)是患者的另一个选择。醛固酮-肾素比值的正常化(取决于肾素未被抑制)是是否达到充分醛固酮阻断的最佳指标。
开始通常使用推荐的最低剂量。
过度治疗可引起容量收缩及肾前性肾衰,可使肌酐水平升高并导致危及生命的高钾血症。
在肾小球功能下降的患者中,同时给予低剂量的排钾利尿剂,可以帮助避免高钾血症,但仍应仔细监测患者的血钾和肌酐水平。[3][6]
肾功能障碍或正在服用其他保钾剂(如血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体拮抗剂或非甾体抗炎药 (NSAID))的患者更有可能患高钾血症。
阿米洛利 : 2.5 至 15 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 40 mg/天
或
螺内酯 : 12.5 至 50 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 200 mg/天
或
依普利酮 : 25 至 100mg,口服,每日一次或分两次,最大为 100 mg/天
适用于更偏向药物治疗或不适合进行手术的单侧 PA 患者。
由于对醛固酮拮抗剂作用效力较低,引起副作用的可能性相对小得多,阿米洛利成为了许多患者的首选药物,特别是轻度高血压、生化异常和靶器官损害(例如,超声心动图显示出肥厚)的患者。
阿米洛利的副作用很少。螺内酯可能与性激素的副作用有关,包括男性乳房发育症和性欲减退、月经不调、乳房纤维囊性变恶化。[109]发生率与剂量有关。每日剂量为 12.5 至 50 mg 时,男性乳房发育症的发病率约为 10% 至 15%。[93][110]
阿米洛利和螺内酯也可联合使用,尽量减少螺内酯的剂量,降低与性激素相关副作用的风险。
当螺内酯耐受性差,同时阿米洛利不能达到充分醛固酮阻断时,依普利酮(在某些作为 PA 补充治疗的国家/地区)是患者的另一个选择。醛固酮-肾素比值的正常化(取决于肾素未被抑制)是是否达到充分醛固酮阻断的最佳指标。
过度治疗可引起容量收缩及肾前性肾衰,可使肌酐水平升高并导致危及生命的高钾血症。在肾小球功能下降的患者中,同时给予低剂量的排钾利尿剂,可以帮助避免高钾血症,但仍应仔细监测患者的血钾和肌酐水平。[3][6]
肾功能障碍或正在服用其他保钾剂(如血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体拮抗剂或非甾体抗炎药 (NSAID))的患者更有可能患高钾血症。
阿米洛利、螺内酯和依普利酮的降压作用起效较慢。在 2 周甚至数月时间内都不一定能看到效果。如果有必要,在此期间可采用其他起效更快的降压药,随后减少用量或者停用这类药物。
阿米洛利 : 2.5 至 15 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 40 mg/天
或
螺内酯 : 12.5 至 50 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 200 mg/天
或
依普利酮 : 25 至 100mg,口服,每日一次或分两次,最大为 100 mg/天
对于 ≥2.5 cm 的病变,应根据其恶性潜能考虑是否要进行切除。部分中心采用 3.0 cm 甚至 4.0 cm 的高临界值,但这会增加遗漏恶性病变的风险。在 3 至 6 个月内应重复进行 CT 检查,然后每年检查一次了解增长情况,以确定是否为恶性肿瘤。
由于对醛固酮拮抗剂作用效力较低,引起副作用的可能性相对小得多,阿米洛利成为了许多患者的首选药物,特别是轻度高血压、生化异常和靶器官损害(例如,超声心动图显示出肥厚)的患者。
阿米洛利的副作用很少。螺内酯可能与性激素的副作用有关,包括男性乳房发育症和性欲减退、月经不调、乳房纤维囊性变恶化。[109]发生率与剂量有关。每日剂量为 12.5 至 50 mg 时,男性乳房发育症的发病率约为 10% 至 15%。[93][110]
阿米洛利和螺内酯也可联合使用,尽量减少螺内酯的剂量,降低与性激素相关副作用的风险。
当螺内酯耐受性差,同时阿米洛利不能达到充分醛固酮阻断时,依普利酮(在某些作为 PA 补充治疗的国家/地区)是患者的另一个选择。醛固酮-肾素比值的正常化(取决于肾素未被抑制)是是否达到充分醛固酮阻断的最佳指标。
过度治疗可引起容量收缩及肾前性肾衰,可使肌酐水平升高并导致危及生命的高钾血症。在肾小球功能下降的患者中,同时给予低剂量的排钾利尿剂,可以帮助避免高钾血症,但仍应仔细监测患者的血钾和肌酐水平。[3][6]
肾功能障碍或正在服用其他保钾剂(如血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体拮抗剂或非甾体抗炎药 (NSAID))的患者更有可能患高钾血症。
阿米洛利、螺内酯和依普利酮的降压作用起效较慢。在两周甚至是数月时间内都不一定能看到效果。如果有必要,在此期间可采用其他起效更快的降压药,随后减少用量或者停用这类药物。
有时考虑对双侧 PA 患者进行单侧肾上腺切除术是合适的,因为在有些病例中,螺内酯和阿米洛利在低剂量下耐受性都较差,或者用控制高血压所需剂量的螺内酯产生了不良作用。
对于患有明显双侧肾上腺皮质增生和严重的双侧 PA 患者(包括重度 FH-III 患者)来说,可能需要实施双侧肾上腺切除(常分为 2 期,先评估单侧肾上腺切除术的疗效),以控制高血压和 PA 的生化表现。[13][45]
肾上腺切除术的目的是减少会自主产生过量醛固酮的肾上腺组织的质量,并由此改善血压水平,显著减少控制 HTN 所需的醛固酮拮抗剂药物的剂量。在这些情况下,血压反应要比在单侧 PA 的情况下难预测得多。
腹腔镜下肾上腺切除术的住院时间更短,并发症更少。[105]
术前即时停止补钾以及临时停用醛固酮拮抗剂,并酌情减少其他降压治疗。
术后静脉输液应给予不含氯化钾的生理盐水。建议给予含足量钠的饮食,以避免因长期对侧肾上腺抑制而导致高钾血症。[6]在罕见的情况下,可能需要临时给予氟氢可的松治疗。在术后最初的 2 天,应每天至少检测两次血钾水平。
在怀孕期间成功切除醛固酮腺瘤已罕有报告。[107]虽然病例报告表明手术的最佳时机是在孕中期,但对妊娠期 PA 患者,手术推迟至产后进行更为可取。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿米洛利 : 2.5 至 15 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 40 mg/天
或
螺内酯 : 12.5 至 50 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 200 mg/天
或
依普利酮 : 25 至 100mg,口服,每日一次或分两次,最大为 100 mg/天
HTN 和低钾血症在术前得到控制是非常理想的。这通常涉及到使用醛固酮拮抗剂进行治疗。如果不耐受,可以使用其他抗高血压制剂。
术后使用醛固酮拮抗剂药物通常要推迟在手术几周后。应最先使用推荐的最低剂量,并仔细监测电解质和肾功能。
过度治疗可引起容量收缩及肾前性肾衰,可使肌酐水平升高并导致危及生命的高钾血症。在肾小球功能下降的患者中,同时给予低剂量的排钾利尿剂可以帮助避免高钾血症。[3][6]
肾功能障碍或正在服用其他保钾剂(如血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体拮抗剂或非甾体抗炎药 (NSAID))的患者更有可能患高钾血症。
螺内酯可能与性激素的副作用有关,包括男性乳房发育症和性欲减退、月经不调、乳房纤维囊性变恶化。[109]发生率与剂量有关。每日剂量为 12.5 至 50 mg 时,男性乳房发育症的发病率约为 10% 至 15%。[93][110]
当螺内酯耐受性差,同时阿米洛利不能达到充分醛固酮阻断时,依普利酮(在某些作为 PA 补充治疗的国家/地区)是患者的另一个选择。醛固酮-肾素比值的正常化(取决于肾素未被抑制)是是否达到充分醛固酮阻断的最佳指标。
对于这种大小的病变,应根据其恶性潜能考虑是否要进行切除。部分中心采用 3.0 cm 甚至 4.0 cm 的高临界值,但这会增加遗漏恶性病变的风险。
腹腔镜下肾上腺切除术的住院时间更短,并发症更少。[105]在病变非常大的情况下,可能会需要开放性肾上腺切除术。
术前应即时停止补钾以及停用醛固酮拮抗剂,并酌情减少其他降压治疗。
术后静脉输液应给予不含氯化钾的生理盐水。建议给予含足量钠的饮食,以避免因长期对侧肾上腺抑制而导致高钾血症。[6]在罕见的情况下,可能需要临时给予氟氢可的松治疗。
在怀孕期间成功切除醛固酮腺瘤已罕有报告。[107]虽然病例报告表明手术的最佳时机是在孕中期,但对妊娠期 PA 患者,手术推迟至产后进行更为可取。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿米洛利 : 2.5 至 15 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 40 mg/天
或
螺内酯 : 12.5 至 50 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 200 mg/天
或
依普利酮 : 25 至 100mg,口服,每日一次或分两次,最大为 100 mg/天
如果可能,术前应控制 HTN 和低钾血症,最好用醛固酮拮抗剂进行控制。
术后恢复使用醛固酮拮抗剂治疗残余 HTN 效果较好。这通常要在手术后延迟几周。起始应使用推荐最低剂量。
过度治疗可引起容量收缩及肾前性肾衰,可使肌酐水平升高并导致危及生命的高钾血症。在肾小球功能下降的患者中,同时给予低剂量的排钾利尿剂可以帮助避免高钾血症。[3][6]
肾功能障碍或正在服用其他保钾剂(如血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体拮抗剂或非甾体抗炎药 (NSAID))的患者更有可能患高钾血症。
螺内酯可能与性激素的副作用有关,包括男性乳房发育症和性欲减退、月经不调、乳房纤维囊性变恶化。[109]发生率与剂量有关。每日剂量为 12.5 至 50 mg 时,男性乳房发育症的发病率约为 10% 至 15%。[93][110]
当螺内酯耐受性差,同时阿米洛利不能达到充分醛固酮阻断时,依普利酮(在某些作为 PA 补充治疗的国家/地区)是患者的另一个选择。醛固酮-肾素比值的正常化(取决于肾素未被抑制)是是否达到充分醛固酮阻断的最佳指标。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿米洛利 : 2.5 至 15 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 40 mg/天
或
螺内酯 : 12.5 至 50 mg,口服,每日一次或分两次,已报告使用更大剂量,最大为 200 mg/天
或
依普利酮 : 25 至 100mg,口服,每日一次或分两次,最大为 100 mg/天
醛固酮拮抗剂是一种控制 家族性醛固酮增多症I型 (FH-I) 患者高血压的替代方法。
它们可用于希望避免或不能耐受糖皮质激素治疗的患者,以及有糖皮质激素治疗禁忌的患者。
由于对醛固酮拮抗剂作用效力较低,引起副作用的可能性相对小得多,阿米洛利成为了许多患者的首选药物,特别是轻度高血压、生化异常和靶器官损害(例如,超声心动图显示出肥厚)的患者。阿米洛利和螺内酯也可联合使用,尽量减少螺内酯的剂量,降低与性激素相关副作用的风险。
当螺内酯耐受性差,同时阿米洛利不能达到充分醛固酮阻断时,依普利酮(在某些作为 PA 补充治疗的国家/地区)是患者的另一个选择。醛固酮-肾素比值的正常化(取决于肾素未被抑制)是是否达到充分醛固酮阻断的最佳指标。
过度治疗可引起容量收缩及肾前性肾衰,可使肌酐水平升高并导致危及生命的高钾血症。在肾小球功能下降的患者中,同时给予低剂量的排钾利尿剂可以帮助避免高钾血症。[3][6]
肾功能障碍或正在服用其他保钾剂(如血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体拮抗剂或非甾体抗炎药 (NSAID))的患者更有可能患高钾血症。
螺内酯可能与性激素的副作用有关,包括男性乳房发育症和性欲减退、月经不调、乳房纤维囊性变恶化。[109]发生率与剂量有关。每日剂量为 12.5 至 50 mg 时,男性乳房发育症的发病率约为 10% 至 15%。[93][110]
阿米洛利 : 2.5 至 7.5 mg,每日一次或分两次口服
糖皮质激素能够十分有效地控制家族性醛固酮增多症I型 (FH-I) 患者的高血压和低钾血症,但是可能会影响儿童生长,应避免生长期患者使用糖皮质激素。
阿米洛利是一种保钾利尿剂,可有效治疗包括 FH-I 在内的所有形式 PA 患者的高血压和低钾血症。[109]虽然在这方面螺内酯比阿米洛利更有效,但是其易于诱发性激素相关的副作用,尤其可以干预性发育,因此认为螺内酯不适用于儿童。
阿米洛利过度治疗可引起容量收缩及肾前性肾衰,可使肌酐水平升高并导致危及生命的高钾血症。在肾小球功能下降的患者中,同时给予低剂量的排钾利尿剂可以帮助避免高钾血症。[3][6]
肾功能障碍或正在服用其他保钾剂(如血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体拮抗剂或非甾体抗炎药 (NSAID))的患者更有可能患高钾血症。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
依普利酮 : 咨询专科医生以指导剂量
依普利酮是一种盐皮质激素受体拮抗剂,相比于螺内酯受体选择性更强,因此较少产生性激素相关的副作用,如男性乳房发育症和性欲减退、月经不调、乳房纤维囊性变恶化。[121]依普利酮也较少干预儿童性发育。因此,依普利酮尤其适用于性激素相关副作用导致的不耐受螺内酯的成人患者,以及患有 PA 的儿童患者(包括 家族性醛固酮增多症I型患者)。
依普利酮目前已开始应用于临床。然而,不同国家/地区认可的使用适应症各不相同,在一些国家/地区,依普利酮并未被批准用于政府资助治疗 PA 患者。此外,尚缺乏其用于 PA 儿童患者的安全性和有效性数据。因此,其在临床上仍属于二线用药。
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