BMJ Best Practice

预后

就目前的治疗方式而言，成人急性淋巴细胞白血病患者的治疗结局在很大程度上依赖于年龄。对于年龄小于 30 岁、30~60 岁和大于 60 岁的患者，完全缓解率分别为 90%、81% 和 52%，3 年总生存率分别为 58%、38% 和 12%。[144]

预后因素

不利预后因素包括老年患者、就诊时白细胞 (WBC) 计数超过 100x10^9/L (100,000/μL)、4 周治疗内不能达到完全缓解、不良的细胞遗传学异常（t(9;22)、11q23重排、t(1;19)、t(8;14)、t(12;21) 和染色体条带 14q11-13 异常）。白细胞计数低于 30 x 10^9/L (30 000/μL) 和 4 周内对治疗有反应的更年轻的患者，具有最佳预后。[1][69][145][146][147][148]

个体风险取决于各种临床和生物学因素，包括：

  • 年龄：没有明确的年龄界限。年龄小于 1 岁和大于 10 岁的儿童为高危患者。虽然年龄的影响是持续可变的，但 35 岁以上的成人患者也是高危人群。[56][57]

  • 就诊时白细胞计数：白细胞数目也是一个连续变量，不过判定为高风险的界值是：B 细胞 ALL：>30*10^9/L；T 细胞 ALL：>100*10^9/L。

  • 细胞遗传学检测是最强的结局预测因子，现已得到广泛研究。

    • 以下细胞遗传学检测与不良结局有关：[58]

      • t(9;22)

      • t(4;11) MLL 易位

      • t(8;14)

      • 复杂核型：5 个或更多染色体异常

      • 低亚二倍体（30-39 个染色体）或近三倍体（60-78 个染色体）。

    • 与上述提及因素相比，del (9q) 和高超二倍体（51-65 个染色体）与更为有利的结局相关。

    • 成人急性淋巴细胞白血病最常见的细胞遗传学异常是 t(9;22)(q34;q11)，即费城染色体。这些患者常常患有标准化疗耐药的侵袭性疾病。[25][26] 存在 T315I 突变的费城染色体阳性 (Ph(+)) 患者与高度侵袭性疾病有关，[25][26] 并且会对标准化疗以及第一代和第二代酪氨酸激酶抑制剂产生抗药性。

  • 存在髓外病变：诊断时的中枢神经系统受累情况似乎并不影响完全缓解率、无病生存率或总生存率的总体结局。

  • 反应速度（即，达到完全缓解所用的时间）。

  • 出现微小残留病：不良结局的标志物[59][60]

复发/难治性疾病

复发或难治性疾病的预后治疗通常效差。中位生存期短于一年，并短于长期生存患者生存期的四分之一。长期生存依赖于达到完全缓解以及后续的异体造血细胞移植。

个体风险取决于各种临床和生物学因素，包括：

  • 年龄：更年轻的患者更容易达到完全缓解，也有更佳的生存情况；20 岁以下和 50 岁以上患者的 5 年生存率分别为 12% 和 3%。[149]

  • 首次完全缓解的持续时间长：首次缓解持续时间为 2 年左右的患者生存情况更好。[150]

  • 复发部位：是否累及了其他部位

  • 造血细胞移植时的病情：若患者在挽救疗法后的完全缓解期接受了造血细胞移植治疗，则与接受造血细胞移植治疗时未处于完全缓解期的患者相比，他们的治疗效果会更好。[151]

使用此内容应接受我们的免责声明。