BMJ Best Practice

流行病学

VWD 是最常见的遗传性出血障碍疾病，如果以患者因有临床表现而转诊作为诊断的依据，患病率为每百万人口 66-100 人。[3] 实验室研究显示 VWD 的患病率高达 1%，但是这一发现的临床意义尚不明确，并且许多 VWD 患者无症状。O 型血人群中血管性血友病因子 (VWF) 水平比非 O 型血人群平均低 30%。本病为常染色体遗传性疾病，但具有不同的外显率和基因表达。男性和女性患病几率均等，但由于有月经过多这一突出症状，青春期和成年女性诊出率更高。黑人人群中 VWF 的水平高于白人人群。[4] VWD 的诊断在发展中国家较少见。 原因可能是由于医疗资源缺乏。 VWD 最常见的型式是 1 型，占大约 75%。[5] 重度（3 型）VWD 占 5%，患病率为1-3 /百万，但在允许近亲通婚的国家或地区患病率更高。[6] 剩余的 20% 为 2 型的变体。[1]

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