BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

关键危险因素包括家族史阳性和近亲通婚。

小伤口出血

过多或长时间出血可能提示出血障碍，包括 VWD。

术后出血

出血过多和/或必须回到医院控制再次出血，则可能提示有出血障碍。 对于涉及黏膜的手术，如扁桃体切除术和拔牙，这种情况更常见。

出血家族史

出血家族史是一个提示某些 VWD 类型的强有力指标。通常是常染色体显性遗传疾病，但 2N 型和 3 型 VWD 是隐性遗传疾病。

容易青紫和过多青紫

青紫面积特别大或青紫出现在躯干或其他通常不容易受伤的部位，可能提示有出血障碍。

月经过多

如果 1 小时内月经浸湿多条月经垫、有贫血、铁蛋白含量下降和月经失血图评分＞100，最有可能诊断经量过多。[16][17]

其他诊断因素

常见 查看所有

消化道出血

在 2 型或 3 型 VWD 患者中更常见。应评估解剖学病因。消化道出血也与血管发育异常有关，尤其在有主动脉瓣狭窄和获得性血管性血友病综合征时。

鼻出血

如果出血时间长（＞30 分钟）或需要医疗干预才能控制出血，可能性更大。

罕见 查看所有

输血

术后反复输血史或严重贫血史可能是出血障碍的间接标志。

关节积血

少见，除非因子 VIII 水平＜正常值的5%。

中枢神经系统出血

少见，除非是重症患者。

血尿

VWD 可能加重潜在病变出血的风险。 应评估解剖原因。

危险因素

强 查看所有

阳性家族史

2N 型和 3 型 VWD 的杂合子通常无症状。

近亲通婚

重度（3 型）VWD 更常见于允许近亲通婚的国家或地区。[6]

弱 查看所有

淋巴组织增殖性疾病

尽管很少见，但获得性血管性血友病综合征通常与淋巴组织增殖性疾病相关，例如意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤或华氏巨球蛋白血症 (Waldenstrom's macroglobulinaemia)。[9]

主动脉狭窄

目前已发现获得性血管性血友病综合征与主动脉瓣狭窄有关。

骨髓增生异常

此外还发现获得性血管性血友病综合征与骨髓增殖性疾病有关。

甲状腺功能减退

罕见情况下，获得性血管性血友病综合征还与甲状腺功能减退有关，因为血管性血友病因子合成依赖于甲状腺激素。

使用此内容应接受我们的免责声明。