BMJ Best Practice

预后

大多数 VWD 患者终身都需要针对活动性出血或在手术前进行间歇性紧急治疗,但他们对治疗有较好的反应。所有 VWD 患者均应避免使用抑制血小板功能的药物,因为这些会加重出血症状。

非 VWD 患者,Von Willebrand 水平随年龄增长。 轻度的 1 型 VWD 患者,Von Willebrand 水平可随年龄增加。 2 型或 3 型 VWD 患者,由于胃肠道出血较高,其症状会随年龄而加重。

妊娠期间,血管性血友病因子和因子 VIII 水平上升,1 型 VWD 患者妊娠晚期的 VWF 和因子 VIII 水平通常处于正常范围,因此在分娩时不需要治疗。2 型或 3 型 VWD 患者在分娩时可能需要因子支持,并应由血液科和高危产科主任医生会诊并协助治疗。所有患者都有较高的产后出血风险,尤其是延迟性产后出血。

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