天疱疮

为自身免疫性水疱疾病。落叶型天疱疮 (pemphigus foliaceus, PF) 局限于皮肤。寻常型天疱疮 (pemphigus vulgaris, PV) 和副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP) 累及皮肤以及眼睛、口腔、鼻咽和食管的黏膜表面。

根据皮肤和/或黏膜的表皮损失、糜烂、浅表性水疱等临床发现可以诊断。

皮肤直接免疫荧光染色显示角质形成细胞表面存在免疫球蛋白和 C3 沉积，组织学显示角质形成细胞棘层松解。

治疗的目的是减少或消除病理性自身抗体，包括长期免疫抑制治疗。

如果疾病得到充分控制，PV 和 PF 患者预后良好。PNP 与恶性肿瘤相关，尤其是非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin's lymphoma, NHL)，闭塞性细支气管炎所致呼吸衰竭的死亡率接近 90%。

天疱疮是一组自身免疫性水疱性疾病，累及皮肤和（或）黏膜表面。有 3 个广义类别：寻常型天疱疮 (PV)、落叶型天疱疮 (PF)、副肿瘤性天疱疮 (PNP)。天疱疮由一种自身抗体介导，该自身抗体与桥粒斑的特定部分结合。桥粒斑将皮肤和黏膜的角质形成细胞结合在一起。