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泼尼松龙 : 1 mg/kg/天，口服，根据反应在 6-9 个月期间逐渐减少剂量
或
甲泼尼松龙 : 500 mg，静脉给药，每日一次，连续 3 天，然后换成口服泼尼松龙，逐渐减量
皮质类固醇是主要治疗药物，[26] 使用后可以迅速降低自身抗体滴度。应当在 6 至 9 个月期间将剂量缓慢降低至维持剂量。
罕见情况下，患者对泼尼松龙 1 mg/kg/天的当量剂量无反应。对于这些患者，静脉剂型可能有帮助。对于重病、插管或无法进食的患者，如果怀疑药物不能通过肠道适当吸收，也可以使用静脉给药。
长期使用会引起严重的并发症：例如，骨质疏松症、精神障碍、对感染的易感性增加、髋关节缺血性坏死、糖尿病、高血压、皮肤萎缩、伤口愈合不良。
尽管妊娠期很少发生 PV，但对于患活动性天疱疮的妊娠患者，治疗主要使用泼尼松。[43]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
吗替麦考酚酯 : 1-1.5 g，口服，每日两次
硫唑嘌呤 : 2-3 mg/kg/天，口服
或
氨苯砜 : 50-200 mg，口服，每日一次
或
环磷酰胺 : 2 mg/kg/天，口服
免疫调节剂可作为减少皮质类固醇的药物，因此在进行皮质类固醇治疗时联合使用免疫调节剂十分重要，因为长期使用皮质类固醇可导致严重并发症。[30] 这些药物在治疗的第 1 阶段（前 2 至 3 个月）开始使用，因为要在 30 至 60 天后才能达到最佳获益。
最常使用的药物包括吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤，但也有使用氨苯砜、环磷酰胺和金制剂（在美国仅有口服制剂）的大量报道。[30][31][32]
对于妊娠期患者，使用任何免疫调节剂都需要咨询专科医生。[43]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
利妥昔单抗 : 375 mg/m^2 体表面积，静脉给药，每周一次，连续 4 周；或 1000 mg，分别在第 1 天和第 15 天静脉单次给药
或
利妥昔单抗 : 375 mg/m^2 体表面积，静脉给药，每周一次，连续 4 周；或 1000 mg，分别在第 1 天和第 15 天静脉单次给药
和
正常人类免疫球蛋白 : 请向专科医生咨询，以获取关于使用剂量的指导。
或
环孢素 : 2.5-5 mg/kg/天，分两次口服
更多难治性寻常型天疱疮 (PV)、落叶型天疱疮 (PF) 和副肿瘤性天疱疮 (PNP) 常常需要更积极的免疫抑制治疗。可使用单药序贯治疗或联合用药；由专科医生选择和使用药物。
利妥昔单抗现在是一种被公认的 PNP 治疗药物[28][33] 也被认可用于治疗难治性 PV 和 PF，该药在某些病例中可作为一线治疗方法。[33] 前瞻性研究已证实了单独用药或联合静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 的有效性。[35][36][37]
为了控制疾病活动度，一般每 6 个月给予利妥昔单抗一次。主要不良反应包括对感染（例如卡氏肺囊虫肺炎）的易感性增加、输液反应、中性粒细胞减少。[33][38]
在 B 细胞耗竭后（例如利妥昔单抗治疗后），可使用 IVIG 以迅速降低自身抗体滴度，以提供一定程度的免疫保护。[33][38] IVIG 总是在利妥昔单抗治疗后给药，因为 IVIG 可能阻止利妥昔单抗用药引起的 B 细胞耗竭。IVIG 的主要不良反应包括输液反应、IgA 缺乏患者的严重过敏反应、头痛、无菌性脑膜炎和血凝块。[37]
环孢素对某些患者也可能有效，尤其是 PNP 患者。[40]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
碳酸钙 : 1000-1500 mg/天，口服，分次给药
更多-- 和 --
麦角钙化醇 : 400-800 单位，口服，每日一次
-- 和 --
阿仑膦酸 : 10 mg，口服，每日一次；或 70 mg，口服，每周一次
专家推荐用双能 X 线吸收测定法 (dual-energy x-ray absorptiometry, DXA)，评估开始皮质类固醇治疗前的基线骨密度。然而，当无法使用 DXA 时，因为服用皮质类固醇患者的骨折风险增加（无论 BMD 如何），所以如果能够耐受，所有患者都应开始接受双膦酸盐治疗。
双膦酸盐应当与钙和维生素 D 补充剂一起给药。
双膦酸盐必须空腹服用，并且应当在直立位服用，防止食管刺激。
对双膦酸盐的长期依从性差。
泼尼松龙 : 1 mg/kg/天，口服，根据反应在 6-9 个月期间逐渐减少剂量
第 2 阶段联合使用皮质类固醇和皮质类固醇助减药物来治疗，从而控制疾病活动度，达到缓解。在 6 至 9 个月的较长时期内，逐渐降低皮质类固醇使用剂量。
长期使用会引起严重的并发症：例如，骨质疏松症、精神障碍、对感染的易感性增加、髋关节缺血性坏死、糖尿病、高血压、皮肤萎缩、伤口愈合不良。
尽管妊娠期很少发生 PV，但对于患活动性天疱疮的妊娠患者，治疗主要使用泼尼松。[43]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
吗替麦考酚酯 : 1-1.5 g，口服，每日两次
硫唑嘌呤 : 2-3 mg/kg/天，口服
或
氨苯砜 : 50-200 mg，口服，每日一次
或
环磷酰胺 : 2 mg/kg/天，口服
免疫调节剂可作为减少皮质类固醇的药物，因此在进行皮质类固醇治疗时联合使用免疫调节剂十分重要，因为长期使用皮质类固醇可导致严重并发症。[30]
最常使用的药物包括吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤，但也有使用氨苯砜、环磷酰胺和金制剂（在美国仅有口服制剂）的大量报道。[30][31][32]
在治疗第 1 阶段（前 2 至 3 个月）即开始用皮质类固醇助减药物，因为这些药物要在 30 至 60 天后才能达到最佳获益。
对于妊娠期患者，使用任何免疫调节剂都需要咨询专科医生。[43]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
利妥昔单抗 : 375 mg/m^2 体表面积，静脉给药，每周一次，连续 4 周；或 1000 mg，分别在第 1 天和第 15 天静脉单次给药
或
利妥昔单抗 : 375 mg/m^2 体表面积，静脉给药，每周一次，连续 4 周；或 1000 mg，分别在第 1 天和第 15 天静脉单次给药
和
正常人类免疫球蛋白 : 请向专科医生咨询，以获取关于使用剂量的指导。
或
环孢素 : 2.5-5 mg/kg/天，分两次口服
更多阿仑珠单抗 : 请向专科医生咨询，以获取关于使用剂量的指导。
寻常型天疱疮 (PV)、落叶型天疱疮 (PF) 和副肿瘤性天疱疮 (PNP) 的难治性病例经常需要更积极的免疫抑制治疗。可采用多种 B 细胞靶向（利妥昔单抗）和 T 细胞靶向治疗。环孢素对某些患者也可能有效，尤其是 PNP 患者。[40]
利妥昔单抗现在是一种被公认的 PNP 治疗药物[28][33] 也被认可用于治疗难治性 PV 和 PF，该药在某些病例中可作为一线治疗方法。[33] 前瞻性研究已证实了单独用药或联合静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 的有效性。[35][36][37]
为了控制疾病活动度，一般每 6 个月给予利妥昔单抗一次。主要不良反应包括对感染（例如卡氏肺囊虫肺炎）的易感性增加、输液反应、中性粒细胞减少。[33][38]
在 B 细胞耗竭后（例如利妥昔单抗治疗后），可使用 IVIG 以迅速降低自身抗体滴度，以提供一定程度的免疫保护。[33][38] IVIG 总是在利妥昔单抗治疗后给药，因为 IVIG 可能阻止利妥昔单抗用药引起的 B 细胞耗竭。IVIG 的主要不良反应包括输液反应、IgA 缺乏患者的严重过敏反应、头痛、无菌性脑膜炎和血凝块。[37]
虽然利妥昔是 PNP 的主要治疗药物，但 PNP 常合并有非霍奇金淋巴瘤，意味着治疗 PNP 经常需要使用更多以 T 细胞为靶标的药物，例如环孢素，以实施积极的免疫抑制治疗，同时辅以 B 细胞清除疗法。[28]现已有使用阿仑珠单抗作为辅助药物成功治疗 PNP 的病例报告。[44]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
专家推荐用双能 X 线吸收测定法 (dual-energy x-ray absorptiometry, DXA)，评估开始皮质类固醇治疗前的基线骨密度。然而，当无法使用 DXA 时，因为服用皮质类固醇患者的骨折风险增加（无论 BMD 如何），所以如果能够耐受，所有患者都应开始接受双膦酸盐治疗。
双膦酸盐应当与钙和维生素 D 补充剂一起给药。
双膦酸盐必须空腹服用，并且应当在直立位服用，防止食管刺激。
对双膦酸盐的长期依从性差。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 5 mg，口服，每天或隔天一次
维持治疗可能需要使用辅助药物。
在一些患者中，即使小剂量皮质类固醇撤药，也会出现疾病复发，这时需要用5 mg 泼尼松这一剂量当量进行每天一次或隔天一次的皮质类固醇维持治疗，至少持续 3 至 5 年。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
利妥昔单抗 : 375 mg/m^2 体表面积，静脉给药，每周一次，连续 4 周；或 1000 mg，分别在第 1 天和第 15 天静脉单次给药
或
环孢素 : 2.5-5 mg/kg/天，分两次口服
更多难治性寻常型天疱疮 (PV)、落叶型天疱疮 (PF) 和副肿瘤性天疱疮 (PNP) 常常需要更积极的免疫抑制治疗。可使用单药序贯治疗或联合用药；由专科医生选择和使用药物。
利妥昔单抗现在是一种被公认的 PNP 治疗药物[28][33] 也被认可用于治疗难治性 PV 和 PF，该药在某些病例中可作为一线治疗方法。[33] 使用利妥昔维持缓解时，不给予 IVIG。
为了控制疾病活动度，一般每 6 个月给予利妥昔单抗一次。主要不良反应包括对感染（例如卡氏肺囊虫肺炎）的易感性增加、输液反应、中性粒细胞减少。[33][38]
环孢素对某些患者也可能有效，尤其是 PNP 患者。[40]
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
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