天疱疮

皮肤或黏膜标本应当包括与活动性水疱或糜烂紧邻的完整表皮。对糜烂皮肤进行活检经常导致检查结果假阴性，因为标本中没有可用于观察的表皮。因此，最好使用紧邻糜烂或大疱的周围区域皮肤。

在组织病理学实验室中，将皮肤活检标本置于含福尔马林的溶液中进行常规处理。

如果活检显示天疱疮的典型表现，一般有诊断意义，但其他疾病（例如良性家族性天疱疮、毛囊角化病或短暂性棘层松解性皮炎）也会部分表现出天疱疮的组织学特征。然而，这些疾病的临床表现不同。

提示天疱疮的组织病理学表现：表皮、真皮和基底层细胞改变；在患寻常型天疱疮 (PV) 时，基底层细胞失去与相邻角质形成细胞的黏附，但仍保持与基底膜的黏附，呈现“墓碑样排列”的外观；在患落叶型天疱疮 (PF) 时，浅表性大疱出现，常伴角质层正下方裂隙，裂隙常在颗粒层；在患副肿瘤性天疱疮 (PNP) 时，组织病理学表现提示天疱疮（即基底细胞“墓碑样排列”外观）、多形性红斑及扁平苔藓

这是最具有诊断意义的检查。皮肤或黏膜标本应当包括与活动性水疱或糜烂紧邻的完整表皮。如果从糜烂处取活检，没有表皮可用于观察，可造成假阴性结果。如果自身抗体滴度太低，也会出现假阴性结果。如果强烈怀疑天疱疮，但皮肤活检未见特征性改变，应当重复活检，或者进行间接免疫荧光、血清酶联免疫吸附试验 (enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA) 或免疫印迹法检测。

应当将皮肤活检标本置于不含福尔马林的溶液中。最常使用的运送培养基为 Michel 和 Zeus 运送培养基。有资质的免疫性皮肤病实验室对标本进行冷冻、切片、染色。

PNP 的免疫荧光表现经常类似天疱疮、大疱性类天疱疮、扁平苔藓或这些疾病表现的组合。这也和常规苏木精-伊红染色的表现相对应。在 PNP 患者中，偶尔有未能观察到免疫反应物的情况。

寻常型天疱疮 (PV) 和副肿瘤性天疱疮 (PNP)：IgG 和（或）C3 染色形成一个宽条带，出现在位于表皮基底区的表皮角质形成细胞表面上；落叶型天疱疮 [PF] 宽条带出现在表皮基底区以上的部位。

首选以静脉穿刺方式采集血清。如果血清自身抗体浓度低于检测下限，会出现假阴性结果。

阳性检测结果提示存在疾病。然而，一些患者存在自身抗体的证据，但没有活动性疾病的迹象。因此，需要将实验室结果与临床结合。

人皮肤底物、猴食管或豚鼠食管上的角质形成细胞表面出现免疫荧光染色

使用 ELISA 筛查天疱疮越来越普遍，尤其是在难以开展直接免疫荧光 (DIF) 检查时。[24]Abasq C, Mouquet H, Gilbert D, et al. ELISA testing of anti-desmoglein 1 and 3 antibodies in the management of pemphigus. Arch Dermatol. 2009;145:529-535.http://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/fullarticle/712041http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19451496?tool=bestpractice.com

首选以静脉穿刺方式采集血清。如果血清自身抗体浓度低于检测下限，会出现假阴性结果。

血清 ELISA 可能存在很高的背景水平，尤其在存在类风湿因子时。

阳性检测结果提示存在疾病。然而，一些患者存在自身抗体的证据，但没有活动性疾病的迹象。因此，需要将实验室结果与临床结合。

很少需要后续检查。

阳性，具体应该根据实验方法和实验室标准确定

内镜检查有助于确定受累的范围和程度，当诊断有疑问时，也有帮助。

食管炎表现提示天疱疮诊断。然而，许多天疱疮患者没有食管受累。

糜烂性食管炎，活检证实存在棘层松解；寻常型天疱疮 (PV)、副肿瘤性天疱疮 (PNP)、苔藓样食管炎

副肿瘤性天疱疮 (PNP) 患者经常出现肺部受累。

在寻常型天疱疮 (PV) 或落叶型天疱疮 (PF) 患者中，未发现有肺部受累，肺部受累提示 PNP。

提示闭塞性细支气管炎的表现

副肿瘤性天疱疮 (PNP) 患者经常出现肺部受累。

在寻常型天疱疮 (PV) 或落叶型天疱疮 (PF) 患者中，未发现有肺部受累，肺部受累提示 PNP。

提示闭塞性细支气管炎的表现

PNP 患者经常有肺部受累。

在寻常型天疱疮 (PV) 或落叶型天疱疮 (PF) 患者中，未发现有肺部受累，肺部受累提示 PNP。

闭塞性细支气管炎造成的阻塞性通气障碍（副肿瘤性天疱疮 [PNP]）

首选以标准方式采集血清。如果血清自身抗体浓度低于检测下限，会出现假阴性结果。一部分 PNP 患者的抗体无法检测出。

已有研究提出某些类型的 PNP 没有相关的自身抗体，因此证实了“血清阴性”型 PNP 的存在。[25]Cummins DL, Mimouni D, Tzu J, et al. Lichenoid paraneoplastic pemphigus in the absence of detectable antibodies. J Am Acad Dermatol. 2007;56:153-159.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17097371?tool=bestpractice.com

阳性检测结果表明存在疾病，然而一些患者存在自身抗体的证据，但没有活动性疾病的迹象。因此，需要将实验室结果与临床表现相结合。

针对桥粒（落叶型天疱疮 [PF] 和寻常型天疱疮 [PV]）和半桥粒（副肿瘤性天疱疮 [PNP]）不同成分的抗体

首选以标准方式采集血清。如果血清自身抗体浓度低于检测下限，会出现假阴性结果。一部分 PNP 患者的抗体无法检测出。

阳性检测结果提示存在疾病。然而，一些患者存在自身抗体的证据，但没有活动性疾病的迹象。因此，需要将实验室结果与临床结合。

针对桥粒（落叶型天疱疮 [PF] 和寻常型天疱疮 [PV]）和半桥粒（副肿瘤性天疱疮 [PNP]）不同成分的抗体