BMJ Best Practice

预后

寻常型天疱疮 (PV) 和落叶型天疱疮 (PF)

如果疾病得到充分控制，PV 和 PF 患者预后良好。有自发缓解病例，但大多数患者需要某种形式的长期免疫抑制治疗。治疗不充分的患者（也就是接受未达到治疗剂量的治疗获得多次缓解的患者）经常进展至更具侵袭性的疾病，这说明早期积极治疗很重要。这个过程被称为疾病变顽固，即比较惰性的疾病变得对治疗无反应。

由于利妥昔单抗目前更广泛地用于治疗天疱疮，一项研究已经证明，利妥昔单抗可能导致桥粒芯蛋白特异性 B 细胞消失。[46] 完全缓解的患者更有可能出现治疗后 B 细胞成熟时间延长，幼稚 B 细胞再增殖时间延长，以及外周血记忆 B 细胞出现延迟。

副肿瘤性天疱疮 (PNP)

PNP 更难治疗，死亡率可接近 90%。通过手术或内科治疗，潜在恶性肿瘤得到缓解的散发性 PNP 患者预后最佳，但是许多患者尽管接受对潜在恶性肿瘤和（或）PNP 的治疗，PNP 仍然进展。实际上，有些患者的潜在肿瘤尽管出现临床缓解，但 PNP 仍然进展迅速。在那些尽管获得癌症缓解的 PNP 患者中，经常耽搁治疗，因为许多医生错误地认为，根除潜在的恶性肿瘤即可治愈 PNP。也有学者对积极的免疫抑制可能导致原来的癌症复发有所担忧。

一项研究回顾了 PNP 相关的预后因素。[47] 存在多形红斑样皮损和角质细胞坏死的患者的预后比没有这些皮肤表现的PNP患者更差。PNP 患者经常发生闭塞性细支气管炎和呼吸衰竭，这是 PNP 患者的重要死亡原因。[23]

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