BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

关键危险因素包括 HLA DR4、HLA DQ1（对于寻常型天疱疮 [PV]）以及HLA DRB1 基因和潜在的恶性肿瘤（对于副肿瘤性天疱疮 [PNP]）。

皮肤和/或黏膜的慢性糜烂性水疱

皮肤受累提示寻常型天疱疮 (PV)、落叶型天疱疮 (PF) 以及副肿瘤性天疱疮 (PNP)。PF 通常局限于皮肤。PV 和 PNP 能够累及皮肤以及眼睛、口、鼻咽和食管的黏膜表面。

慢性口腔糜烂 (PV、PNP)

口腔受累是寻常型天疱疮 (PV) 和副肿瘤性天疱疮 (PNP) 的关键诊断特征。在患有 PV 时，可见口腔黏膜浅表性糜烂，包括颊黏膜、齿龈黏膜以及硬腭和软腭。舌部也可受累。

尼氏征 (PV、PF)

在寻常型天疱疮 (PV) 和落叶型天疱疮 (PF) 患者中，浅表性皮肤糜烂是恒定的特征。皮肤非常脆弱，对其施加侧压力后，顶层常易脱落（尼氏征）。顶层皮肤可能缺失，伴有或不伴有水疱。

唇痛 (PNP)

顽固性黏膜炎是副肿瘤性天疱疮 (PNP) 的标志性特征。唇受累明显，伴有明显的剥脱性黏膜炎。

呼吸急促 (PNP)

副肿瘤性天疱疮 (PNP) 患者常常出现某种类型的闭塞性细支气管炎肺炎。

其他诊断因素

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头皮瘙痒 (PV、PF)

落叶型天疱疮 (PF) 可能累及整个皮肤表面，但头皮表现常较明显，呈脂溢性分布。PV 和 PF 患者均可诉有头皮瘙痒，伴有浅表性疼痛和糜烂。

鼻出血 (PV、PNP)

寻常型天疱疮 (PV) 和副肿瘤性天疱疮 (PNP) 均可累及鼻黏膜。

皮肤疼痛 (PV、PF、PNP)

在寻常型天疱疮 (PV)、落叶型天疱疮 (PF)、副肿瘤性天疱疮 (PNP) 患者中，皮损可有疼痛。然而，皮损疼痛最常见于 PNP 患者。

罕见 查看所有

吞咽困难 (PV)

寻常型天疱疮 (PV) 可能导致糜烂性食管炎，伴有吞咽困难或疼痛。患者可能诉咳出气管黏膜碎片。

除了在重度 PV 病例中，食管炎并不常见。

皮肤瘙痒 (PV、PF)

经过治疗，病情得到部分控制后，瘙痒更常见于寻常型天疱疮 (PV) 和落叶型天疱疮 (PF) 患者。

结膜炎 (PV、PNP)

寻常型天疱疮 (PV) 可累及眼结膜。

副肿瘤性天疱疮 (PNP) 可导致提示黏膜类天疱疮（即：一种瘢痕性结膜炎）的瘢痕性结膜炎。

危险因素

强 查看所有

HLA DR4 (PV)

德系犹太人中的寻常型天疱疮 (PV) 与 DR4 相关。一个罕见的亚型是 (DRB1*0402)。[7]

HLA DQ1 (PV)

其他人群中，PV 与 DQ1（罕见亚型 DQB1*0503）相关。[7]

HLA DRB1 (PNP)

副肿瘤性天疱疮 (PNP) 与 DRB1*03 相关。[7]

潜在恶性肿瘤 (underlying malignancy, PNP)

在三分之一的患者中，PNP 是未知恶性肿瘤的一个标志物。在年轻患者中，PNP 通常与非人类疱疹病毒 8 相关的 Castleman 病相关，该病也可见于有非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、胸腺瘤以及罕见肉瘤病史的老年患者。[2]

弱 查看所有

D-青霉胺

目前已有许多停用致病药物后天疱疮消退的报告。[22]

卡托普利

目前已有许多停用致病药物后天疱疮消退的报告。[22]

依那普利

目前已有许多停用致病药物后天疱疮消退的报告。[22]

青霉素

目前已有许多停用致病药物后天疱疮消退的报告。[22]

硫普罗宁

目前已有许多停用致病药物后天疱疮消退的报告。[22]

白介素 2

目前已有许多停用致病药物后天疱疮消退的报告。[22]

硝苯地平

目前已有许多停用致病药物后天疱疮消退的报告。[22]

利福平

目前已有许多停用致病药物后天疱疮消退的报告。[22]

暴露于吸血昆虫

地方性流行性落叶型天疱疮 (PF) 的地理分布与黑蝇的分布情况相一致，因而认为黑蝇是是促发疾病的一种可能媒介。[13] 但最近也有报道提示其他吸血昆虫，例如臭虫和猎蝽，也可能是本病的媒介。[14]

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