BMJ Best Practice

流行病学

在美国，天疱疮罕见，总发病率估计为每年每百万人口中有 4.2 例新发病例。[3] 50 至 60 岁人群的发病率最高。然而，发病年龄的范围很宽，也有很多儿童病例的报道。在美国，此病的男女发病率相等。已发表的天疱疮流行病学数据主要关注寻常型天疱疮 (pemphigus vulgaris, PV) 和落叶型天疱疮 (pemphigus foliaceus, PF) 发病情况。目前没有副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP) 发生率的已发表数据，但自 1990 年首次描述后，文献报告了许多病例。在美国，本病在犹太血统的人群（主要是德系犹太人）中患病率升高，其发病率为每年 32/1,000,000。[3] 在英国，PV 发病率为 0.7/100,000，平均发病年龄为 71 岁。[4] 在马其顿，天疱疮的年平均发病率为 0.44/100,000，77.4% 为PV患者。发病率也会受到种族的影响；罗马裔马其顿人的天疱疮发生率高于平均水平的 6 倍，而阿尔巴尼亚族裔则低于平均水平的 4 倍。[5] 在伊朗，发病率为 5/100,000，平均发病年龄为 41.1 岁。[6] 新墨西哥州的一个西班牙裔分支中，患病率比整个西班牙后裔的患病率高 4 倍。[7] 地方流行性 PF （巴西天疱疮）的患病率在巴西个别地区很高。巴西一个美洲印第安人保留地的地方性 PF 的患病率已得到最完整的研究，发现其患病率估计高达 2.6%。[8]

使用此内容应接受我们的免责声明。