BMJ Best Practice

预后

用适当的营养疗法能避免反复发作的低血糖,改善代谢后遗症,使患者存活至成年。然而,并发症依然是个主要问题。[17]大多数患者30岁时将发生肝腺瘤。可致出血或演变为肝癌。青少年患者和成年患者中,肾病和骨质疏松症是常见的其他问题。

已有报道GSD Ia的女性患者正常妊娠。[18]直到最近,GSD Ib患者也不能存活到能够怀孕那么长。[19]然而,随着治疗水平的提高,年轻女性患者将能够达到生育年龄,因此,该亚型患者的首次怀孕得到报道。在整个孕期和分娩过程中母亲和胎儿都需要专业的照顾,以避免发生特殊的代谢风险。

使用此内容应接受我们的免责声明