BMJ Best Practice

病因学

约 99% 的肢端肥大症病例是由于存在垂体生长激素细胞腺瘤。在 25%~30% 的病例中，催乳生长素肿瘤或混合型催乳素细胞和生长激素细胞肿瘤同时分泌催乳素。很少情况下，生长激素细胞增生发病于（下丘脑或消化道）生长激素释放激素 (GHRH) 过度分泌的神经内分泌肿瘤患者中。[1] 检测 X 染色体失活的数项检查已显示，人垂体腺瘤最初为单细胞繁殖细胞。这说明垂体肿瘤由单一、变异的垂体细胞增殖引起，其中遗传学改变可刺激细胞生长速率。实际上，GNAS1 基因（G 蛋白 Gs-α；被称为 gsp 癌基因）中的激活突变可见于 30%~40% 生长激素细胞腺瘤中，导致 GHRH 受体组成性活化，随后激活腺苷酸环化酶、生长激素细胞增殖及生长激素分泌过多。垂体肿瘤的遗传诱因被认为是罕见的。

病理生理学

生理学上，垂体细胞由整个生命期间刺激其增殖和激素产生的激素、转录因子及生长因子进行调节。这些信号通路失调会促进肿瘤发生。垂体生长激素细胞腺瘤长期分泌过多的生长激素，这样会刺激胰岛素样生长因子 1 产生，引发该病的大多数临床表现。[1]

分类

垂体腺瘤分类

大部分临床医师使用根据肿瘤大小（微腺瘤 [直径 ＜ 10 mm] 与大腺瘤）和蔓延或浸润性（鞍上肿瘤对比鞍旁肿瘤）的简单分类法。

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