BMJ Best Practice

预后

肢端肥大症会引发严重并发症和过早死亡。在最近数年出现的更有效的常规治疗方法之前，一般人群中肢端肥大症平均死亡率估计为预期水平的 2~3 倍。[3] 由于现代手术和药物治疗策略，尽管预后已有所改善，但是最近的一项荟萃分析显示，这些患者的总死亡率仍然升高（为一般人群测量值的 1.6 倍）。通过确定严格的生化控制标准以及更积极地治疗高血压、糖尿病及睡眠呼吸暂停等肢端肥大症共存病，患者存活时间及其生活质量已有所改善。[20]

手术缓解

外科手术对 70%~90% 的封闭型微腺瘤（直径 ＜ 10 mm）和 30%~60% 的大腺瘤的生化控制有效。[21] 它可能是一种一次性治疗，可使生长激素 (GH) 在术后期立即正常化。成功病例中 GH 正常化时胰岛素样生长因子 1 (IGF-1) 水平下降更慢，需要 2 到 3 个月。

生长抑素类似物 (SSA) 应答者

手术后如果肿瘤仍然存在或复发或作为一线疗法，SSA 对约 60% 的患者的疾病控制有效，3 到 6 个月内 GH/IGF-1 下降。[23][24][25] 尚未发现长期 SSA 治疗的快速耐药反应。SSA 治疗中止导致疾病复发。这种终身治疗的成本较昂贵。

SSA 耐药或不耐受

治疗 6 个月后尽管已采用最大推荐剂量，肢端肥大症未得到生化控制时，可考虑患者是否对 SSA 耐药。对于 SSA 耐药或不耐受病例，应考虑培维索孟治疗（如果可用）。虽然该治疗对 75%~90% 病例中可有效使 IGF-1 水平正常化，但是它对 GH 分泌没有任何影响且并未阻止肿瘤生长。[30][31][32] 相对应的是，常规放疗可在 10~15 年内控制 50%~60% 病例 GH/IGF-1 分泌过多。此外，放疗导致 10 年内 50% 以上患者垂体功能减退，并且罹患脑血管事件和继发性颅内肿瘤的风险增加。[33][34]

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