BMJ Best Practice

证据

证据评分

    证据 A

    最初反应率：高质量的证据表明，对于患有婴儿痉挛的婴儿，无论是何种病因，最初用高剂量氨己烯酸（100-148 mg/kg/天）治疗的婴儿在 14 天内的初始反应率高于最初用低剂量氨己烯酸治疗的婴儿（18-36 mg/kg/天；68.2% vs 51.8%）。[44]

    证据 A

    复发率：高质量的证据表明，对于婴儿痉挛的患儿，无论是何种病因，最初用高剂量氨己烯酸治疗的婴儿的复发率低于 (11.8%) 最初用低剂量氨己烯酸治疗的婴儿 (25%)，而复发出现的时间（162 天）比后者更晚（45 天）。[44]

    证据 A

    痉挛复发或日后出现癫痫的几率：高质量的证据表明，在 14 个月和 4 岁时的痉挛复发率或后续癫痫出现几率方面，最初接受氨己烯酸治疗的患者与最初接受激素治疗的患者之间没有显著区别。[26][34][35][38]

    证据 B

    最初反应率：中等质量证据表明，排除有结节性硬化的患者，用激素疗法治疗的婴儿在 14 天时的最初反应率高于用氨己烯酸治疗的婴儿。 两组患者在 14 个月和 4 岁癫痫发病率接近；但对 14 个月和 4 岁的发育水平进行的标准化评估表明：在病因不明的婴儿痉挛患者中，最初接受激素治疗（ACTH 或泼尼松龙）的患者发育水平明显更高。[34][35][38]

    证据 B

    最初反应率：中等质量证据表明，有结节性硬化的儿童对氨己烯酸的最初反应率高于（95% vs 54%）没有结节性硬化的儿童。[39]

    证据 B

    最初反应率：中等质量证据显示，与用氨己烯酸治疗的患者相比，最初用 ACTH 治疗的患者有较高的初始反应率（治疗开始后 14 天内痉挛消失）（74% vs 55.5%）。[26]

    证据 B

    痉挛完全控制率：中等质量数据表明，在痉挛完全控制方面，接受高剂量 ACTH 治疗和接受低剂量 ACTH 治疗的婴儿之间没有显著区别。[14]

    证据 C

    六岁认知测试分数和癫痫发病率：低质量证据表明，病因不明的婴儿痉挛的患儿，如果在痉挛发病后 1 个月以内接受 ACTH 治疗，则与治疗延迟的婴儿相比，其六岁认知测试分数更高，癫痫发病率更低。 另外，对于病因不明的婴儿痉挛患者，在痉挛发病后一个月内、发育退行出现前用高剂量 ACTH 治疗，可以获得更理想的长期认知预后。[37]

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