回顾分析平均随访时间长达 31 个月的67 个已发表的文献,发现只有 16% 的婴儿痉挛患者发育正常。[33]Pellock JM, Hrachovy R, Shinnar S, et al. Infantile spasms: a U.S. consensus report. Epilepsia. 2010 Oct;51(10):2175-89.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1528-1167.2010.02657.xhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20608959?tool=bestpractice.com 不良结局包括持续的痫性发作、认知和生长发育障碍,以及(非常罕见的)死亡。一项 2014 年的 meta 分析(纳入 55 篇文章和 2967 位患者)得出了相似的结果,即 23.6% 的患者神经发育结局良好。[61]Widjaja E, Go C, McCoy B, et al. Neurodevelopmental outcome of infantile spasms: a systematic review and meta-analysis. Epilepsy Res. 2015 Jan;109:155-62.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25524855?tool=bestpractice.com
基础病因和早期治疗似乎是决定治疗结果的重要因素。
陆续有证据表明,早期治疗有助于改善神经发育结果。 有研究表明,对于隐源性痉挛患者,激素疗法在促进改善认知功能方面优于氨己烯酸。[36]Go CY, Mackay MT, Weiss SK, et al; Child Neurology Society; American Academy of Neurology. Evidence-based guideline update: medical treatment of infantile spasms. Neurology. 2012 Jun 12;78(24):1974-80.http://n.neurology.org/content/78/24/1974.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22689735?tool=bestpractice.com
预后指标
基础病因是主要的结果预测因素。[37]Lombroso CT. A prospective study of infantile spasms: clinical and therapeutic correlations. Epilepsia. 1983 Apr;24(2):135-58.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6299719?tool=bestpractice.com[62]Riikonen R. A long-term follow-up study of 214 children with the syndrome of infantile spasms. Neuropediatrics. 1982 Feb;13(1):14-23.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6281679?tool=bestpractice.com 无明显基础病因的患者预后更好。
预后不良的指标包括:
发病年龄低于 3 个月
有预先存在的神经功能缺损或发育延迟
同时出现其他类型的发作
对促肾上腺皮质激素 (ACTH) 治疗无反应。
预后良好的指标:[63]Riikonen RS. Favourable prognostic factors with infantile spasms. Eur J Paediatr Neurol. 2010 Jan;14(1):13-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19362867?tool=bestpractice.com
没有明显的病因
发病年龄不低于 4 个月
无不典型痉挛和局灶性发作
无不对称性脑电图异常
愈早治疗,能较早终止发作和疗效持续