BMJ Best Practice

病因学

该疾病病因尚不清楚。血清自身抗体的高频率的出现，[12]越来越多的自身免疫性疾病，[13]与炎症性肠病的相关性，及特定的HLA单体型的过度表达[14]均提示PSC是一种免疫紊乱介导的疾病。然而，由于PSC发病主要见于男性，且对免疫抑制剂治疗无效，因此并非典型的自身免疫性疾病。PSC患者合并某些HLA单倍型和直系亲属有PSC的病史表明遗传因素非常重要。[15]

在遗传性易感人群中激发免疫反应的因素尚不明确。可能的因素为结肠炎患者中在结肠激活的淋巴细胞通过肠肝循环转移至肝脏，[16]和细菌性胆道感染。[17]

病理生理学

PSC的病理改变过程为中-大胆管的感染或损伤，进而导致其纤维化和多灶性的胆管狭窄。肝外胆管大体和组织学标本均表现为胆管壁弥散性的增厚、纤维化。[18]中-大胆管的阻塞导致进行性纤维化，最终导致小胆管的闭塞和胆汁淤积。以上部位的结构异常胆汁淤积使患者更易患原发性胆道结石，淤积的胆汁酸盐可以进一步加重胆管的损伤。肝内外胆管的损伤可导致黄疸、皮肤瘙痒、细菌性胆管炎，以及进展为肝硬化。进行性的胆道损伤会导致继发性肝实质的病变，如肝纤维化、肝硬化和终末期肝病。[19]

分类

原发性硬化性胆管炎的变异体[1]

大胆管的原发性硬化性胆管炎

  • 我们在临床工作中更常见的是比较经典的原发性硬化性胆管炎,指发生在大胆管的（指可在胆道造影中可清晰显示的肝内外胆管）

  • 定义为胆道造影可发现的原发性硬化性胆管炎

  • 通过特征性的临床表现、生化及胆道造影检查可明确诊断。

小胆管的原发性硬化性胆管炎

  • 临床中比较少见的一种原发性硬化性胆管炎，病变主要发生在小胆管（只能通过显微镜观察到的肝内胆管；而在胆道造影检查中难以发现）

  • 定义为通过显微镜诊断的原发性硬化性胆管炎

  • 临床诊断主要依靠特异性的临床表现、生化、组织学特征，而非通常使用的胆道造影。

自身免疫性肝炎-原发性硬化性胆管炎重叠综合征

  • 具备自身免疫性肝炎的血清学及组织学特征同时具有原发性硬化性胆管炎的胆道造影异常特征

  • 常见于儿童，约占儿童PSC病例的35%和成人PSC病例的10%。[2][3]

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