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原发性硬化性胆管炎

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
肝衰竭/硬化	长期	高
大多数PSC患者会进展为肝硬化和出现各种终末期肝病的并发症包括食管静脉曲张，腹水，肝性脑病。这些并发症的管理与其他慢性终末期肝病的并发症管理相似。硬化
腹水	长期	高
大多数PSC患者会进展为肝硬化和出现各种终末期肝病的并发症包括食管静脉曲张，腹水，肝性脑病。这些并发症的管理与其他慢性终末期肝病的并发症管理相似。腹水评估
食管静脉曲张	长期	高
大多数PSC患者会进展为肝硬化和出现各种终末期肝病的并发症包括食管静脉曲张，腹水，肝性脑病。这些并发症的管理与其他慢性终末期肝病的并发症管理相似。食管静脉曲张
肝性脑病	长期	高
大多数PSC患者会进展为肝硬化和出现各种终末期肝病的并发症包括食管静脉曲张，腹水，肝性脑病。这些并发症的管理与其他慢性终末期肝病的并发症管理相似。肝性脑病
肝细胞癌	长期	中
肝硬化患者发生肝癌的风险更大（与其他胆汁淤积性肝病肝硬化相比）。患病率2%。[91] 推荐肝硬化患者每6个月筛查超声检查和血清甲胎蛋白。[97] 肝细胞癌
胆管癌	存在差异	高
比较常见的并发症，可在诊断PSC时或疾病的任何阶段出现。[90][91] 如果患者短时间内出现黄疸，体重减轻，或腹部疼痛是应高度怀疑胆管癌。常发展为浸润性狭窄病变而不是散在病变。与胆管的良性病变的区分并不容易；横断面成像和胆管造影往往是区分PSC有无胆管癌的重要手段。可应用胆管刷检和活检、[90][92]胆道镜检查、[93]胆管内超声[94]以及血清 CA 19-9 水平检测来进行诊断。[95][96] 由于肿瘤的进展和/或晚期肝病，根治性手术切除治疗多不可行。胆管癌
骨质疏松	存在差异	高
患者可通过骨密度检查来筛查是否存在骨质疏松。钙和维生素D的补充是非常安全的，即使未经证实有临床获益，但仍推荐使用。 PSC合并骨质疏松患者可加用双膦酸盐，但是否有效仍需要进一步研究。骨质疏松
脂溶性维生素缺乏（A,D,E和K）	存在差异	高
2%至40%的PSC患者会发生维生素A，D，E，K的缺乏。[104] 可通过测定脂溶性维生素水平和凝血酶原时间进行筛查。明确诊断缺乏时应予以治疗。
胆总管狭窄	存在差异	中
肝外胆管的局部狭窄，通常发生在肝内胆管分叉部位。随时间发展约40%到50%患者均会发生。[44][45] 典型表现为突然和显著的临床表现和生化指标的恶化（加重的皮肤瘙痒，发热，黄疸）。使患者更易反复发作细菌性胆管炎，胆管结石、肝脓肿。 ERCP下放置可移除的胆道支架或对狭窄部位的球囊扩张可改善肝功能、临床表现及存活率。[56][88][44][89][57][58] 当内经治疗不成功时，经皮肝穿刺胆道造影术（PTC）可引流胆汁，放置支架，和/或扩张狭窄部位。胆管癌的进展很难识别。要对可疑区域进行细胞学及组织学的病理检查。
细菌性胆管炎	存在差异	中
内镜检查后增加了上述风险，但也可自然发生。肠内需氧细菌最常见（大肠埃希菌，克雷伯杆菌属，粪肠球菌）。应及时使用广谱抗生素。长期抗生素可能导致患者频繁，反复的发作。需考虑胆管狭窄（如果已经发生）的治疗。上行性胆管炎
胆总管结石	存在差异	中
胆道狭窄引起胆汁淤滞和导管内结石形成。对于那些胆汁淤积或黄疸加重的患者，ERCP可评估并在梗阻部位取石。附带结石不需要治疗。胆囊结石
胆囊癌	存在差异	中
增加PSC患者发生胆囊癌的风险。[91] 胆囊息肉不管其大小均应及时行胆囊切除术。[98] 推荐行腹部超声检查对胆囊息肉进行筛查。[99]
结直肠癌	存在差异	中
与单纯溃疡性结肠炎患者相比，PSC合并溃疡性结肠炎患者发生结肠肿瘤的风险增加（不典型增生或癌）。[100] 累积发病率7%。[91] 应用UDCA治疗可能有保护性作用。[101][102] 一旦诊断为PSC后患者应接受结肠镜检查以便筛查结肠炎（即使是无症状的患者）。[103] 从诊断为PSC开始，明确合并有炎症性肠病的患者每年都应接受结肠镜检查（每10cm的4象限活检加靶向活检异常区）。结肠切除术的适应证是高度不典型增生，异型性增生病变或肿块（简称DALM），以及恶性肿瘤。低度异型增生可以持续的动态监测或行结肠切除术。大肠癌

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