BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

继发性硬化性胆管炎

体征/症状

可能引起疾病病理进展的某些病史是非常重要的（例如，胆管结石，复发性化脓性胆管炎，胰腺炎复发，手术损伤胆管，胆管缺血性损伤，动脉灌注动脉内化疗，恶性肿瘤）。[21]

无鉴别体征/症状。

检查

研究针对发病的基本病因。确定潜在病因即可排除原发性硬化性胆管炎。

IgG4相关性胆管炎

体征/症状

主要发生于老年男性（平均年龄为65岁）。[47]

更易发生梗阻性黄疸。

与炎症性肠病无关。

检查

血清IgG4升高。[48]

胆道造影常表现为胆总管远端的狭窄及主胰管不规则狭窄。

可能与自身免疫性胰腺炎（淀粉酶和脂肪酶升高，影像学检查表现为胰腺的局限性或弥漫性肿大）。

肝脏或十二指肠组织的IgG4浆细胞浸润。

对糖皮质激素治疗高度敏感。

自身免疫性肝炎

体征/症状

多见于女性。

检查

高滴度的抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体。[49][50]

血清免疫球蛋白G（IgG）的升高。

转氨酶升高明显而碱性磷酸酶升高不明显。

胆管造影无特殊表现。

肝脏活检表现为界面性肝炎、浆细胞浸润、桥接坏死。

大多数病例经过糖皮质激素治疗之后生化指标有所改善。

诊断标准由国际自身免疫性肝炎组织发布。[50]

原发性胆汁性肝硬化

体征/症状

主要发生于中年女性。

与炎症性肠病无关。

检查

95%的患者抗线粒体抗体阳性。[51]

血清免疫球蛋白M（IgM）升高。

胆管造影表现正常（尽管胆管分支的减少和肝内胆管狭窄可见于任何原因引起的肝硬化，并且很难与肝内胆管PSC区分）。[41]

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