BMJ Best Practice

流行病学

PSC是一种少见病，但其发病率及患病率与不同地区相关。美国、英国及挪威的人群患病率为13/100 000。[5][4][7]而在亚洲及南欧较少见。[8][9]男性发病多与女性，男女发病比例为2:1，[4][5][10][6]任何年龄均可发病（包括儿童[3]），但多发生于40-50岁年龄段人群，PSC诊断时的平均年龄为40岁。[4][5]

小胆管PSC（占3%至16%）较大胆管PSC（典型的）更少见。[2][10][6][11]儿童发生PSC-自身免疫性肝炎重叠综合征比成人更常见，发病率分别为35%和10%。[2][3]伴有重叠自身免疫性肝炎发病年龄更年轻（平均年龄为21.4岁，而单纯PSC的发病年龄为32.3岁）。

约三分之二的PSC患者都伴有炎症性肠病（典型的溃疡性结肠炎）。[4][10][6][3]是否伴有炎症性肠病有明显的地区性差异，在亚洲及南欧患者中，伴有炎症性肠病的情况更少见。[8][9]

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