BMJ Best Practice

预后

伴随胆管的慢性炎症过程导致进展性肝纤维化，大多数患者最终会发生肝硬化和终末期肝病。

自然病程

生存率明显小于年龄和性别匹配的对照人群。[5][3][79]寿命的缩短主要是由于肝衰竭和肝胆系统恶性肿瘤的发生（特别是胆管癌）。从诊断到死亡或肝移植的中位生存期为7至14年。[4][6][23][79][45]然而，一个人群研究（不限于移植中心）显示了一个超过21年总生存期。[80]然而，在个体患者中，实际生存时间是不确定的，取决于诊断时疾病的分期，疾病进展速度，和胆管癌的发展。

诊断时已经有症状的患者一般（较短的预期生存）比无症状的患者预后差。[23][79][45]然而，无症状患者通常在诊断后几年中出现症状。

肝移植可改善进展到晚期肝病的PSC患者的生存率，移植后的10年生存率为70%。13%至35%的PSC患者，最终需要接受肝移植。[4][5]由于无法识别胆管癌的高危因素，无法早期识别肿瘤标记物，胆管癌诊断时往往已经到了晚期、无法治愈的阶段。此时，由于肿瘤复发和预后不良的风险，常常已经失去肝移植的机会。

炎症性肠病症状的严重程度和PSC病程无相关性。此外，治疗炎症性肠道疾病，包括结肠，并不改变PSC的进展。[81]

与那些经典的、大胆管的PSC患者相比，小胆管PSC患者往往有更好的预后，发生胆管癌的风险也要小一些。[82][83]然而，小胆管PSC仍是一种进展性疾病，也可导致终末期肝病。随着发病时间的延长小胆管PSC的患者可发展成大胆管PSC。

重叠有自身免疫性肝炎并不会改变PSC的进程。虽然自身免疫性肝炎PSC重叠综合征患者的无移植生存率似乎高于单纯PSC患者，[50][84]但是其生存率比单纯自身免疫性肝炎患者的更低。[85]皮质类固醇治疗可以显著降低转氨酶水平，[50]但目前还不清楚皮质类固醇能否改变这些患者的 PSC 自然病程。自身免疫性肝炎PSC重叠综合征患者最初往往诊断为单纯性自身免疫性肝炎（基于国际自身免疫性肝炎组织的诊断标准[50]）和对免疫抑制剂耐受。随后的胆管造影（经初步诊断）才表现为典型的PSC影像学特征。[49]

肝移植术后PSC的复发

约10%至20%肝移植患者的移植肝出现PSC的复发，导致移植失败需要再次移植。[63][64][65][66]

预后模型

年龄，胆红素和组织学分期是一致认为的生存率的独立预测因素。[79][86]基于这些因素的数学模型已经建立起来，可以对特定的人群进行生存率的预测。最近开发的模型，Mayo风险评分，使用了更容易获得的临床和生化信息（年龄，血清胆红素，血清谷丙转氨酶，血清白蛋白，和是否有曲张静脉出血病史），而不需要肝活检。[87]Mayo Clinic: revised natural history model for primary sclerosing cholangitis

PSC的预后预测模型的主要缺陷是无法预测胆管癌的发生。

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