检查
首要检查
血清碱性磷酸酶
血清γ-GT
提示胆管损伤和/或梗阻。血清磷酸酶升高更支持病变来自于肝脏（而非骨源性）。
升高
血清转氨酶（AST，ALT）
提示肝细胞的损伤。
当有自身免疫性肝炎重叠综合征时转氨酶升高更明显。
轻到中度升高（通常＜300IU/L）
血清总胆红素
血清白蛋白
早期白蛋白多正常，如终末期肝病和伴有活动性炎症性肠病则多有白蛋白下降。
正常或偏低
全血细胞计数
代表终末期肝病的肝脏合成能力下降及门脉高压的可能。
正常或有血小板减少症±贫血，白细胞减少症
凝血酶原时间
代表了肝脏的合成能力，也可以反映因胆汁淤积导致的维生素K缺乏。
正常或延长
非特异性的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
PSC无特异性或诊断性的自身抗体。然而，许多自身抗体均可在PSC患者中检测到。
阳性或阴性
抗线粒体抗体
近来抗线粒体抗体阳性多见于原发性胆汁性肝硬化的患者，而在PSC患者中该抗体缺失。
阴性
腹部超声
腹部超声是发现胆管的异常和终末期肝病的并发症的非侵入性检查，但对诊断和排除PSC提供不了足够的证据。
胆管异常（±肝硬化、腹水，脾大）
MRCP
胆总管结构表现为肝外胆道系统的局灶的狭窄（通常出现 在肝管的分叉部位)，随着时间推移由于进行性狭窄，40%-50%患者这种改变不断进展。[44][45]
对于那些无需治疗的无症状患者来说，是首选的，无创、合理的影像学研究。[34]
同时累及肝内、外胆管的病例约占50%至70%。仅累及肝内胆管的病例占15%至25%。而仅累及肝外胆管的病例＜5%。[2][10][6]
正常或多灶性的肝内和/或肝外胆管狭窄和扩张±胆总管狭窄
经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)
胆总管结构表现为肝外胆道系统的局灶的狭窄（通常出现 在肝管的分叉部位)，随着时间推移由于进行性狭窄，40%-50%患者这种改变不断进展。[44][45]
侵入性操作及约10%的操作相关的并发症（胰腺炎，细菌性胆管炎，出血，肝脓肿，穿孔）。[46]
可作为诊断和治疗PSC的选择（例如细胞刷对恶性病变的诊断,胆道取石,以及狭窄胆管的扩张)，但MRCP不能。[25][36]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 某患者的ERCP典型表现：肝内外胆管的多灶性狭窄Dr Kris Kowdley 收藏的资料 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 正常ECCPDr Michael Saunders 收藏的资料 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 正常胆管造影-胰腺造影图Dr Michael Saunders 收藏的资料 [Citation ends].在行胆道的介入性检查时，脱落细胞学的肿瘤发现率仅约为18%，但其仍有助于排除胆管癌。[43]胆管癌诊断较困难，需要结合肿瘤标志物CA19-9、影像学等检查，和潜在的新检测技术，如组织学的荧光原位杂交。[25]
正常或多灶性的肝内和/或肝外胆管狭窄和扩张±胆总管狭窄
需要考虑的检查
血清免疫球蛋白
虽然与其他肝脏疾病也有关联，但也可提示PSC的发病。
IgG正常或升高；IgM升高
血清IgG4
IgG4可在多器官性淋巴浆细胞性硬化病中升高，如硬化性胆管炎。IgG4相关性胆管炎常伴发自身免疫性胰腺炎，且对糖皮质激素治疗反应敏感。12%的PSC患者血清IgG4水平升高。建议将IgG4相关的PSC单独列为一型。建议所有怀疑PSC患者检查IgG4。[25][26][27][28][29]
正常或升高
肝脏铜含量
铜含量在其他胆汁淤积性肝病和Wilson病中也可升高，但其升高可提示PSC的发病。
正常范围：＜35μg/g。
升高（平均325μg/g）
尿铜含量
升高（133μg/24h）
血浆铜蓝蛋白
与除Wilson病以外其他肝病有关，但其升高仍提示PSC 的发病。
正常值：230-430 mg/L (23-43 mg/dL)。
升高（约600mg/L [60 mg/dL]）
ANA
常见于自身免疫性肝炎；可见于8%至77%的PSC患者中。[12]
阳性或阴性
抗平滑肌抗体
多见于自身免疫性肝炎；0%至83%的PSC患者可出现。[12]
阳性或阴性
腹部CT扫描
可以显示胆管增厚，肝内胆管串珠或囊状的扩张，淋巴结肿大；如果存在胆管癌是可见占位。
肝组织活检
组织学检查结果是广泛的、非特异性的。可能包括：胆管周围纤维化和炎症，胆管周围纤维化与同心“洋葱皮”样外观，胆管由于纤维化完全闭塞，部分汇管区胆管增生而其他汇管区胆管消失（“胆管缺失”），不同程度的纤维化（汇管区，桥接，硬化）。[42]
通常不是PSC的常规检查手段，但对诊断小胆管PSC或重叠自身免疫性肝炎的诊断仍是有帮助的。
纤维闭塞性胆管炎（病例＜12%）
骨密度检查
结肠镜检查
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