BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

男性

男女比例为2:1。[4][5]

有炎症性肠病病史

约75%的病例与炎症性肠病相关（典型的溃疡性结肠炎和克罗恩病）。[5][20]

其他诊断因素

常见 查看所有

年龄在40多或50多岁

诊断的平均年龄在40岁左右。[2][5]

腹痛

约20%到30%的病例会出现非特异性右上腹或上腹部疼痛。[2][10][6]

皮肤瘙痒

10%-20%的病例会持续或间断的（可能很严重）出现皮肤瘙痒。[2][10]

乏力

非特异性的；6%-17%的病例会出现。[2][10]

体重下降

有可能与脂肪吸收不良，活动性炎症性肠病，和/或进展期的肝病相关。

发热

可能与细菌性胆管炎有关；约占病例的4%至11%。[2][10]

黄疸

占6%至27%。[2][10]

罕见 查看所有

脂肪泻

小肠内胆汁酸浓度的减少导致脂肪吸收不良。

脾大

终末期肝病的特征，同时提示门静脉压力升高，约占病例的29%。[6]

腹水

同样是终末期肝病的特征，并提示门脉压力升高，约占2%至4%的病例。[2][10][6]

肝性脑病

终末期肝病的特征。

危险因素

强 查看所有

男性

男女患病比2:1。[4][5][10][6]

炎症性肠病（IBD）

美国75%PSC患者患有肠炎(典型的为溃疡性结肠炎)。[5]通常表现为除直肠以外的全结肠炎和倒灌性回肠炎。[20]肠道疾病通常可能是隐匿性的且仅通过结肠镜及病理组织切片检查诊断。

溃疡性结肠炎诊断时间往往比PSC早9年（1.3-23年内均可发生）。[5]

遗传易感性

直系亲属患PSC风险增加。[15]

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