BMJ Best Practice

诊断步骤

为临床诊断，基于肠切除病史，伴或不伴有液体、电解质、营养或微量营养素缺乏（无论是否有充足的肠内摄入）。并非所有的短肠综合征 (SBS) 患者均会有肠衰竭；轻度疾病仍可维持营养自主性，吸收不良可通过增加进食来克服。外科医生测量残余肠长度，而不是切除肠的长度，这点很重要。但是，SBS 患者发展和维持营养自主性的能力并不仅仅取决于残余肠长度，而更取决于该残余肠的健康和功能。必须认识到克罗恩病患者无论是否有 SBS，均可能会复发。

评估的目的是鉴别 SBS 和活动性克罗恩病引起的肠衰竭、癌症或乳糜泻；确定并全面评估液体、电解质、营养或微量营养素缺乏；以及明确解剖结构和肠道长度。鉴别 SBS 和继发于活动性克罗恩病的营养吸收不良尤为重要，因为两者的管理差异很大。对长期胃肠外营养 (PN) 的并发症保持警惕同样重要。

病史

详细探查患者手术史对获得有关肠解剖结构的信息至关重要。同样应在病史探查时找寻SBS并发症的症状。

  • 手术史：如果患者有克罗恩病，应确定疾病的严重程度。如果曾有过手术，知道剩余肠的长度以及哪部分被切除很重要。残余肠的健康很重要。

  • 饮食和体重：应询问有关饮食和体重减轻的时间等详细信息。即便刻意饮食过多和补充营养，患者往往很难保持体重。体重减轻的程度与肠吸收能力的下降呈正比。

  • 腹泻：腹泻是肠内容物渗透性增加（主要是由于脂肪吸收不良）、结肠胆盐刺激、肠道转运时间减少、胃酸分泌增加以及肠表面水重吸收面积减少而造成。此外，接受近端空肠造口术的患者可能对食物摄取有分泌反应。

  • 容量不足：确定是否有过先前住院进行静脉输液，在家中使用口服补液，或腹泻或尿量减少的症状很重要。

  • 疲乏：维生素缺乏、体重减轻和容量不足的直接后果。

  • 维生素缺乏症状：夜盲症（维生素 A）、躁动和骨折（维生素 D）、出血过多（维生素 C 或 K）、无力或新的神经功能障碍（维生素 E 和 B12）。

  • 与 SBS/肠衰竭相关的肝病症状：主要症状包括黄疸、意识错乱和昼夜颠倒。

  • 疼痛提示有新的胆结石（餐后上腹痛或右上象限腹痛）或肾结石（排尿困难或肾绞痛）。

  • D-乳酸酸中毒症状：平衡或视力困难、意识错乱、不当行为。原因是口服碳水化合物过量，不大可能发生在结肠与小肠不连续的患者中。

体检

体征与液体、电解质和营养吸收不良相关。

  • 体重减轻：应测量体重和身高，以评估 SBS 相关的体重减轻。

  • 容量不足：黏膜干燥、皮肤肿胀、心动过速和低血压。

  • 蛋白质消耗引起的外周或骶前水肿：蛋白质消耗源自蛋白质吸收不良，或源自胃肠外营养 (PN) 相关的肝衰竭造成白蛋白合成减少。

  • 与维生素 E 或 B12 缺乏相关的神经功能障碍体征：包括扑翼样震颤（背屈时手腕震颤）、反射改变、感觉缺陷和步态改变。

  • 皮疹提示维生素或必需脂肪酸缺乏，包括毛囊过度角化（维生素 A 或 C 缺乏）；阴囊、外阴或人中油性、鳞片状皮疹（维生素 B2 缺乏）；嘴唇肿胀和开裂（维生素 B2 缺乏）；痤疮样前额皮疹（维生素 B6 缺乏）；对称性鼻脂溢性皮炎（维生素 B6 缺乏）；头发卷曲以及非创伤部位淤青/瘀癍（维生素 C 缺乏）；自发性出血（维生素 C 或 K 缺乏）；手臂背部“鸡皮肤”（必需脂肪酸缺乏）；和妊娠纹（锌缺乏）。

此外，如果患者在家中接受 PN，检查中央静脉出口部位和皮下隧道感染很重要。肝病是长期 PN 的已知并发症，探查是否有黄疸、扑翼样震颤、腹水、水肿或胃肠道出血很重要。

初始检查

实验室检查

  • FBC：由于铁、铜（小红细胞性）或 B12（大红细胞性）缺乏，可出现贫血。血小板减少可提示溶血（源自维生素 E 缺乏或 PN 相关的肝病）。血红蛋白增加表明血液浓缩和容量不足。

  • 血清电解质、尿素、肌酐和白蛋白可评估电解质异常、容量不足和血液浓缩（白蛋白和尿素/肌酐比值升高及收缩性碱中毒，并发血红蛋白升高）。低钠血症和高钠血症可反映水合状态。低钾血症很常见，反映营养缺乏以及可能的镁缺乏。即使血清镁浓度正常，仍可能存在镁缺乏，如果临床上有适应症，可能需要测量 24 小时尿镁来诊断。脱水患者的血清碳酸氢盐浓度可能升高，而在因十二指肠瘘或腹泻而严重失水或因过量口服碳水化合物而出现D-乳酸酸中毒的患者中，血清碳酸氢盐浓度可能会降低。

  • 还必须检测血清钙、锌、硒、叶酸、维生素 A、B1、B2、B6、B12、C、D 和 E。INR 用于检测维生素 K 缺乏。脂溶性维生素 A 和 D 缺乏最常见。应测量相对于总血脂浓度的维生素 E 浓度。在有完整结肠（维生素 K 在结肠由细菌合成）的患者以及未接受过口服广谱抗生素的患者中，维生素 K 缺乏很罕见。由于近端吸收效率高，水溶性维生素缺乏很罕见。

其他检查

实验室检查

  • 血清肝转氨酶和胆红素，以监测肠衰竭相关的肝病。

  • 进行尿液分析，以区别蛋白质吸收不良和肾病综合征引起的蛋白质过量丢失。对于疑似肾结石患者，还要进行血尿试验。

  • 检测血清 D-乳酸，以排除存在神经系统体征（如意识错乱或步态改变）时的 D-乳酸酸中毒。在 SBS 患者中，碳水化合物可能在结肠中代谢为 D-乳酸；因此，经口服摄入过量碳水化合物可导致 D-乳酸酸中毒。这可能是一个特别的问题，因为医生鼓励患者增加口服摄入量来克服吸收不良。注意，大多数实验室提供的乳酸测量仅测量 L-乳酸；D-乳酸必须专门测量。

  • 粪便脂肪含量有助于估计脂肪吸收不良。

放射学检查

  • 诊断不需要进行放射学检查，但是放射学检查可作为额外试验来确定肠长度和解剖结构。放射学检查也有助于评估和监测并发症。

  • 对于在查询病史后肠道长度和解剖结构不清的患者，可使用上消化道造影进行评估。结果应结合临床发现仔细解读，因为放射学长度并非始终与功能相关。

  • 每年用DXA 扫描来监测骨密度，因为患者由于维生素 D 和钙缺乏，骨质减少和骨质疏松的风险高。在一项对需要 PN 的患者进行的研究中，腰椎和股骨颈的 Z 分数分别为 -3.35 ± 3.49 和 -2.23 ± 2.11。[18]在一些 SBS 患者中，使用皮质类固醇治疗克罗恩病可能使得骨质疏松的风险进一步增加。

  • 所有出现餐后腹痛或右上象限腹痛的患者，均应进行腹部超声检查，以排除胆囊炎。

  • 如果患者出现排尿困难、血尿或肾绞痛，应进行腹部 CT 或肾脏超声检查，因为发生草酸钙肾结石的风险高。

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