治疗步骤
患者可能有三种肠衰竭中的一种：
I 型通常由轻微胃肠道手术引起。需要胃肠外营养 (PN) 进行短期液体、电解质和/或营养支持。
II 型通常由广泛肠切除引起，与脓毒性、代谢性和复杂的营养并发症相关。在残余肠适应后，随着时间推移，可能可以做到部分或全部PN戒断。
III 型为真正肠衰竭，需要进行长期 PN 或小肠移植以维持生存。
治疗的主要目标是在肠适应期确保补液、电解质平衡和维持营养。最终目标是通过减少 PN 需求或理想情况下完全摆脱 PN 来尽可能使患者恢复正常生活方式。
治疗取决于肠切除的范围和解剖结构，包括饮食改变（包括需要增加能量摄入）、营养和液体补充，以及药物来减少体液丢失和控制腹泻。在肠衰竭患者中，小肠的吸收能力无法恢复，因此这些患者需要长期接受 PN。
手术干预用于协助肠适应。功能正常的结肠吻合对适应至关重要，因此结肠的再吻合是一项关键的手术干预。真正肠衰竭的患者在试图戒断 PN 时会复发体重减轻、容量不足、电解质障碍或营养不良。这些患者为 PN 依赖者。纵向肠延长/缩窄术可用来帮助 PN 依赖者（大多数是在儿童期接受 PN），以及无克罗恩病或放射性肠病的非功能性肠袢扩张患者进行肠适应。
PN 失败的患者需要进行肠移植或肝肠联合移植等急救治疗。
接受空肠回肠结肠吻合术的患者
这些患者通常有 I 型或 II 型肠衰竭，对比其他患者，预后良好。
残余小肠长于 100 cm（或者在结肠部分切除的情况下，长于 150 cm）的患者可能不需要任何 PN 支持，仅通过饮食即可管理。如果未达到充足的营养状态，可开始部分 PN 支持。
残余小肠 ≤100 cm（或者在结肠部分切除的情况下，≤150 cm）的患者通常需要部分 PN 支持结合经口进食。接受空肠回肠结肠吻合术的患者戒断 PN 的机会最大。
所有患者均需要监测电解质/微量营养素，以及口服补液。如果出现胃酸分泌过多和腹泻，必须进行控制。
应鼓励患者食用富含复合碳水化合物、淀粉和可溶性纤维的食物，这些食物可在结肠内合成短链脂肪酸，提供额外能量来源。[20]由于结肠为连续性的，这些患者有草酸钙肾结石的风险，应指导患者进行低草酸盐饮食。
接受空肠回肠吻合术和结肠完全切除的患者
这些患者通常有 II 型或 III 型小肠衰竭。结肠在水和营养吸收方面起关键作用，而该组患者却已失去该功能。此外，结肠肠道菌群的维生素 K 合成（其可部分弥补肠道维生素 K 吸收不良）功能也丧失，导致存在重度维生素 K 缺乏的风险。
大多数患者需要进行 PN。残余小肠长于 100 cm 的患者通常需要部分 PN 支持结合经口进食。所有患者均需要监测电解质/微量营养素，以及口服补液。如果出现胃酸分泌过多和腹泻，必须进行控制。
可尝试戒断 PN，但不一定会成功。残余小肠 ≤100 cm 的患者几乎都会对 PN 有依赖。小肠延长/缩窄术可有助于帮助某些PN 依赖者进行PN戒断。
接受末端空肠造口术或十二指肠造口术的患者
这些患者患 III 型肠衰竭的风险最高，除非对结肠进行一期再吻合术。此外，这些患者水溶性和脂溶性维生素缺乏的风险增高。
尽可能对所有患者进行小肠和结肠的一期再吻合术。这使得小肠在适应期可利用结肠的吸收功能，极大提高患者戒断 PN 的机会。此手术的发病率和死亡率较低。
患者在术后 7 至 10 日需要全胃肠外营养支持，之后应开始部分 PN 支持结合经口进食。残余小肠长于 100 cm（或者在结肠部分切除的情况下，长于 150 cm）的患者可相对较快改为经口进食，而残余小肠 ≤100 cm（或者在结肠完全切除的情况下，≤150 cm）的患者可能需要更长时间的PN。
所有患者均需要监测电解质/微量营养素，以及口服补液。如果出现胃酸分泌过多和腹泻，必须进行控制。
应鼓励患者食用富含复合碳水化合物、淀粉和可溶性纤维的食物，这些食物可在结肠内合成短链脂肪酸，提供额外能量来源。[20]结肠吻合术后患者草酸钙肾结石的风险高，因此应指导患者进行低草酸盐饮食。
小肠延长/缩窄术（Bianchi手术或连续横向肠成形术 [STEP]）可能也有助于帮助特定的 PN 依赖者（出现部分肠管扩张的患者）戒断 PN。重要的是要注意这些手术主要在儿童中进行的。在成人中这两种手术的经验很少。
胃肠外营养
PN 疗法
开始 PN 疗法的决定最初要根据肠切除的范围和解剖结构作出，并审核临床反应。大多数患者进行了广泛的肠切除而不是有限的肠切除，而且在最初需要 PN。
在 24 小时内给予必要营养，努力在更短时间内输注每日营养需求，以便患者可在数天（称为周期）内能够脱离营养泵。目标是使患者过渡到 10 至 12 小时的夜间喂食程序，以便在白天可以保留下丘脑饥饿驱动器。在喂养期结束时，PN 应在30 至 60 分钟内逐渐减少，以避免低血糖。少量证据表明，基于肽的肠内配方并不优于其他配方，因此不应常规开处。[21][22]
导管安全指引对于预防导管脓毒症和静脉血栓等并发症至关重要。
PN 的戒断
这由肠适应的速度决定，可长达 2 年。可通过逐渐增加经口进食（以可耐受的小份量和频率），相应调整 PN 和监测液体和营养状态来实现戒断。患者在戒断期摄取量目标应为正常热量 2~3 倍。一旦成功戒断，应继续增加热量摄取，伴口服补液和饮食改变。
PN 依赖和 PN 失败
PN 依赖
真正肠衰竭的患者每次在试图减少 PN 时会复发体重减轻、容量不足、电解质失衡或营养不良。这些患者不能成功戒断，需要长期 PN。必须监测肝功能，以预防肝功能衰竭（为长期肠衰竭并发症）。
小肠延长/缩窄术可帮助 PN 依赖者戒断 PN。
Bianchi 术（纵向小肠延长和裁剪）选取无动力性小肠节段，纵行一分为二切开，在同向端重新连接两段小肠，因此使得肠的长度增加一倍，从而帮助提高动力。入选标准包括肠直径大于 3 cm，残余小肠长度长于 40 cm且扩张的小肠至少为 20 cm，PN依赖，无肝病。在一项研究中，16 例儿童中有14 例通过该手术成功戒断 PN，且约 10% 的患者出现了主要并发症 — 吻合口狭窄。[3][23][24]
在Bianchi手术的替代疗法 — STEP 中，将线性缝合钉以交替且相反方向的方式施加于小肠上，以不完全地分开扩张的小肠。其疗效与Bianchi手术相同，但有避免术后狭窄的优势。[25]但是，尚无研究比较Bianchi手术和 STEP 手术；因此，还不清楚哪一项手术更佳，但是 STEP 技术上的挑战性较小。重要的是要注意这些手术主要在儿童中进行的。在成人中这两种手术的经验很少。
PN 失败
如果患者出现以下症状中的一项，通常会被认为 PN 疗法失败：[3]
即将发生的或明显的肝功能衰竭
至少 2 次主要中央静脉血管血栓形成
频发中央线相关的脓毒症（每年 2 次以上细菌感染或 1 次真菌血症）
频发严重容量不足。
出现肝功能衰竭的患者应调整 PN 成分。应避免葡萄糖过量喂食（＞40 kcal/kg/日），并且如果可能，将静脉脂质摄取量降到低于 1g/kg/日。但是，静脉内大豆油基脂肪乳应仍维持在总能量的至少4%~8%供应，以避免必需脂肪酸缺乏。这通常需要整体减少热量摄入，因为需要避免过度喂食。
如果在 PN 调整后无临床改善，或者由于复发中央静脉血栓形成、频发脓毒症或频发容量不足而出现PN 衰竭，患者应转诊至小肠移植中心，进行肠移植。但是，作者认为，频发导管感染是移植后感染的危险因素，而相比肠移植，适当指导导管护理和回交导管对患者而言更合适。肠移植保留为最后选择，因其发病率和死亡率较高。虽然 1 年、3 年和 5 年的移植物和患者存活率大大改善，长期存活仍是个问题。晚期肝病患者需要进行肝肠联合移植。理想情况下，早期单纯小肠移植避免了肝/肠移植的需要。在极少情况下，由于解剖因素需要进行多脏器移植。
经口进食
补液
应鼓励所有患者在口渴时口服补液溶液 (ORS)，而不是水、果汁或运动饮料。[9][26][27] ORS 由 WHO 制定，1 L 水中含有 2.5 g 氯化钠，1.5 g 氯化钾，2.5 g 碳酸氢钠和 1.5 g 蔗糖。该组合利用了肠的钠-葡萄糖共转运机制来使得水吸收最大化。有粉状或现成的商业制剂提供。尿排出量应维持在 24 小时内最低 1000 mL。
饮食指导
必须鼓励患者，进食热量要为获得短肠综合征 (SBS) 之前消耗的热量的2~3 倍。这可能引起进一步腹泻，但有助于肠适应和戒断 PN。
含乳糖的食物富含钙，应鼓励食用，除非患者为乳糖耐受或曾进行大规模的空肠切除。[28]
回肠切除患者会有胆盐和脂肪吸收不良，以及镁、维生素 B12 和钙缺乏。虽然脂肪是能量密集型营养素，但可在连续性结肠患者中引起腹泻。中链甘油三酯 (MCT) 可用于补充脂肪的来源，因为它们能被直接吸收到门脉循环中，无需在胃、小肠和结肠中与胆盐结合；但是，它们的味道差，且用在烹煮时冒烟点低。MCT 并不供应必需脂肪酸。
口服处方药
所有患者口服用药吸收均难以预测，因此，应寻求替代途径。
舌下药物为首选。
如有可能，通常要避免使用静脉制剂，因为频繁使用导管可易发感染。
只要可能，应对血药浓度进行监测，以确保剂量不具毒性或未达到治疗剂量。[27]
液体丢失管理
SBS 患者的液体丢失主要有2 种主要来源。第一种是高胃泌素血症刺激的胃酸分泌过多。第二种是腹泻，由多因素引起。
降酸：在前 6 个月需要使用奥美拉唑或兰索拉唑，来降低在广泛胃肠道手术后出现的临时性补偿性胃酸分泌过多。[29][30][31][32][33]较小范围的手术，如治疗克罗恩病的小部分肠切除术，可能不引起胃酸分泌过多，因此这些病例不需要进行 PPI 疗法。血清胃泌素浓度可用于指导是否需要PPI 疗法。PPI 可减少一些患者的腹泻症状，因此，在开始 PPI 治疗之前和之后监测腹泻量很重要。
腹泻控制：洛哌丁胺和苯乙哌啶/阿托品是管理腹泻的一线药剂。[9]可待因或阿片酊等阿片类药物为二线药物。三线替代药物包括考来烯胺和考来替泊等胆酸结合药物，它们能帮助预防由未被吸收的胆汁酸引起的腹泻，但可能增强脂溶性维生素和药物的吸收不良和增加腹泻。奥曲肽可通过减缓肠道转运和增加水和钠吸收来控制腹泻，但可引发胆石症，抑制肠适应，延长 PN 所需时间。[34][35]可乐定可通过影响氯化物的吸收来减少连续性残余结肠患者的腹泻量，但可引起显著的低血压不良反应和嗜睡等中枢神经系统效应。[36]
电解质/微量营养素监测和替换
所有患者均需进行电解质/微量营养素监测和替换。
所有患者均需要补充钙。应按需补充钾、碳酸氢盐、磷或任何缺乏的维生素和营养。通过口服补充镁时应特别小心，因为可引起腹泻和使吸收恶化。相比氧化物、硫酸盐、或柠檬酸盐，葡萄糖酸镁引起的腹泻较少。对于切除长于 60 cm 的末端回肠的患者，需要对维生素 B12 和脂肪吸收不良进行终身管理，因为肠适应不能补偿末端回肠的独特功能。
在补充期间，需要频繁检查相应水平，因为每一患者的吸收情况不同。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 短肠综合征的治疗。MCT、中链甘油三酯；PPI、质子泵抑制剂；PN、胃肠外营养改编自 Buchman AL, et al. 肠胃病学。2003;124:1111-1134；未经许可，不得使用。 [Citation ends].
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